#UnLapinUnThread | Démences : quand la clinique ne sert à rien, et la biologie non plus.

Un article sur un de mes sujets préférés,
quand le neurologue regarde la clinique, il ne voit pas la lune.
et accessoirement, la biologie c'est sympa mais c'est guère mieux.

Démence à corps de Lewy

C'est le dernier des trois articles consacrés aux démences liées aux protéinopathies, si on en compte pas l'article bonus sur les démences vasculaires. Les démences à corps de Lewy sont à la mode. Il n'y a aucune logique à ça si ce n'est qu'une de leurs caractéristiques, les hallucinations précoces, marque suffisamment les esprits pour que ce type de démence soit facilement évoquée.

Démences de type frontales

Ce deuxième article consacré aux démences liées aux protéinopathies est le plus long parce que, par habitude, on a classé dans "démences frontales" un peu tout et n'importe quoi. Je vais donc prendre un peu plus de temps pour ranger les choses dans le bon ordre, et vous allez voir que c'est assez logique.

Démences de type Alzheimer

Pour bien comprendre, vous allez oublier momentanément le terme "mémoire". C'est à cause de ce mot que les démences de type Alzheimer sont mal diagnostiquées. Les démences de type Alzheimer ne sont pas uniquement synonyme de perte de mémoire et les pertes de de mémoire peuvent se voir dans d'autres démences. 

Démences par proteinopathies

Après l'article consacré à l'historique de la révision complète de la définition et de la classification des démences (ici) et des pathologies du mouvements, je vous propose trois articles brefs (sans compter celui-ci, qui est une sorte d'introduction) pour avoir les idées claires sur les démences. On va voir en détails ce qui est utile, ce qui l'est moins, et ce qui ne l'est pas du tout pour l'instant, pour comprendre la maladie d'Alzheimer, les démences fronto temporales et les démences à corps de Lewy.

Démences, Prions et mouvements anormaux.

Ça ne m’arrive pas souvent d’écrire un article dont je sais à l’avance que je vais le rater (j’en rate pleins, mais pas sciemment). Et ça m’arrive encore moins souvent de réfléchir aux moyens que je pourrais utiliser pour réduire l'échec. Et le plus agaçant, c’est que dans le cas particulier de cet article, j’ai vraiment cherché un moyen pour vous expliquer à quel point, une série de preuves accumulées au cours des dernières années, est en train de remettre en cause les fondements mêmes de pans entiers de ma spécialité. Pour le dire autrement, si les éléments que je vais tenter de vous expliquer ci-dessous se confirment, c’est l’équivalent pour la neurologie, de la découverte des antibiotiques pour l’infectiologie.

ecn - complications neurologiques liées à l'alcool.

Ceci est le premier d'une série d'articles qui à terme ré intégrerons le blog consacré à l'ECN. Ce n'est pas une réécriture d'un point du programme, mais une aide à comprendre ce que le texte officiel et le collège des enseignants en neuro ont écrits. Ce texte intéressera donc moyennement ceux pour qui l'ECN est loin dans le futur ou le passé, ou qui n'auront pas à les subir.

Histoire de commencer sur de bonnes bases, ce premier sujet a plein de qualités :

• il est plutôt inintéressant en soi (du point de vue du neurologue).
• il n'est pas présent explicitement dans le texte officiel du ministère mais uniquement sur le site du collège des engainants de neuro.
• il est une espèce de vaste fourre tout dont même moi j'ai du mal à trouver la cohérence.
• bref, il est pénible. 

Du coup, c'est un très bon candidat pour critiquer sa forme et son fond et faire en sorte que les suivants soient meilleurs.

Obésité et neurologie

Comme vous le savez, je ne crains que deux choses : les framboises et les staffs de nutrition. Les premières sont l'incarnation du mal, les deuxièmes aussi. Cependant pour les staffs il y a une solution : aller trouver des informations ailleurs. Et ça tombe bien parce quand dans le Lancet Neurology 2017; 16:465-77 il y a un article intitulé Neurological conséquences of obesity, qui permet d'en apprendre plus sur les liens entre obésité et système nerveux.

Ce qui suit est donc un résumé de cet article avec lorsqu'il le faut, quelques commentaires.

un peu de dégénérescence

cet article est la version tout-en-un d'un flood publié sur Twitter le 21/12/2016

Un peu de science fondamentale ? Allez, dites oui ! J'ai un trou dans mon planning d'EEG. Non ? Tant pis, j'en cause quand même. N'ayez pas peur, ça commence par des notions un poil obscures mais ça devrait vous paraître clair vers le milieu du texte même si vous ne comprenez rien à la neurologie.

Quand on tente d'expliquer les maladies neuro-dégénératives au sens large aux non neurologues (et même à eux en fait), une des remarques qui revient le plus souvent est : "...comment peut-on retrouver la même lésion cellulaire dans des maladies qui n'ont cliniquement pas beaucoup de points communs ? Et comment une paralysie supra nucléaire progressive (PSP), qui donne un syndrome extra-pyramidal, des atteintes du tronc cérébrale et une dysautonomie (sans parler des troubles cognitifs), peut-elle avoir des lésions plus proches de la maladie d'Alzheimer que de la maladie de Parkinson, alors qu'il y'a très peu de troubles mnésiques au début de la PSP et que le syndrome parkinsonien est au premier plan ?"
L'autre question qui revient souvent est : "Commet se fait-il que tous les neurones présentent à un moment donné des signes de dégénérescence alors que cliniquement seules quelques fonctions semblent atteintes (exemple typique de la maladie d’Alzheimer) ?"
Et avec nos collègues gériatres s'ajoute une troisième question :"pourquoi la plupart des neurologues se moquent des anticholinestérasiques dans la maladie d'Alzheimer tout en continuant d'en prescrire dans la maladie de Parkinson ?"

Neuro gériatrie I - Démences et mouvements.

La neurologie s’occupe d’un système dont certaines structures présentent l’inconvénient de refuser avec obstination leur renouvellement. Et pour être exact, les neurones sont les plus têtus dans ce domaine (on oublie les cellules souches endogènes, pour ce qu’elles servent, elles pourraient tout aussi bien se différencier en poils). En neurologie, on s’occupe donc de gériatrie cellulaire, avec chez un individu de 80 ans, des neurones et des axones qui ont le même âge (et même quelques mois de plus si on veut être précis). Les phénomènes qui permettent à ces neurones de s’adapter à leur âge, sont mal connus. Cette méconnaissance a comme principale conséquence, de ne pas permettre aux neuros de faire facilement la part des choses entre ce que l'on nomme parfois le vieillissement physiologique et la pathologie survenant chez un sujet âgé.

Alors il se peut que vous vous disiez que cette question est purement rhétorique, puisque de facto, en cas de troubles neurologiques chez un patient de plus de 80 ans, on va se donner les moyens diagnostiques compatibles avec son pronostic, et les moyens thérapeutiques, quand ils existent, compatibles avec son état général. Dans cette démarche, savoir si une épilepsie est par exemple secondaire à une lésion vasculaire ou une maladie dégénérative, ne change pas grand-chose dans sa prise en charge globale.

Ce billet pourrait donc s'arrêter là.

mouvements anormaux du sommeil et risque de démence

Vous avez un patient un ou des patients qui parlent, grognent, crient, rient, chantent, s'assoient, se battent, se lèvent ou marchent pendant le sommeil ? Et bien il a peut-être ce que l'on nomme en anglais des IRBD c’est-à-dire des Idiopathic rapid eye movement (REM) sleep behaviour disorder, généralement mal traduit en français par le terme : rythmies du sommeil. La bonne nouvelle c'est qu'il ou ils n'est (ne sont) pas seul(s) (entre 1 et 15% de la population), la mauvaise, c'est que depuis quelques années on associe ce symptôme à un facteur de risque de maladie dégénérative. Alors pour faire le point et vous éviter de le paniquer en lisant n'importe quoi sur internet, voici un résumé d'un article paru dans le LANCET NEUROLOGY - 2016;15 : 405-19.

Bilan de démence

L'idée de ce type de billets est de vous donner le bilan minimal et nécessaire à faire dans certaines situations cliniques (ça c'est facile, n'importe quel bouquin ou site internet le fait), de vous hiérarchiser et de vous expliquer pourquoi il faut faire (ou non) ces examens….Je sens un léger doute s'installer en vous en tentant de comprendre ce que cela a de si original. Je vais vous donner un exemple : monsieur X dit qu'il a mal à la tête. Vous lui demandez de préciser, et monsieur X dans un effort surhumain vous explique que c'est un peu, quoi que pas tout à fait, comme un mal de tête. Vous voilà bien embêté. Faut-il faire une comme si vous n'aviez rien entendu ? Faut-il prévoir d'emblée une biopsie cérébrale en neurochirurgie ? Faut-il prescrire un ionogramme pour gagner du temps ? Faut-il interroger les viscères d'un poulet ? Et si oui, quel est le niveau de preuve de la gallinacéologie ?

Si les choses sont plus claires, attaquons le : diagnostic et bilan d'une démence de novo.

Confusion et démence

Deux entités qui tout le monde confond à tort.

cas clinique 02 2014

Une histoire sans paroles.

Quelques chiffres sur la maladie d'alzheimer

Les patients et les familles de patients qui ont une maladie d’Alzheimer, (me) demandent souvent si cette maladie atteint un nombre important de personnes et si le risque augmente avec l'âge.

Il arrive également, que dans certaines conversations, j'entende "la maladie d'Alzheimer n'est pas si répandue que ce que vous dites, les patients qui en sont atteints sont âgés, et on donc une espérance de vie plus courte, ce qui fait qu'au total, le nombre totale de patient est faible.

A force de répéter régulièrement les chiffres ci dessous, je me suis dit qu'un tableau ferait tout aussi bien l'affaire. Voici une version avec les chiffres I.N.S.E.E. 2014, vous me direz si ça vous parle.

Protection juridique, curatelle, tutelle

- The sword of Damocles over my head -

Il y a quelques mois, des personnalités d'une certaine importance ont vu leur nom apparaître dans la presse, associé à des articles évoquant des mesures de protection juridique, des curatelles et des tutelles.

Ces articles discutaient en long en large et en travers de ce que le médecin expert avait dit ou fait pour parvenir à ses conclusions.

Certains journalistes évoquaient avec la voix sourde et tremblante de cromagnon devant le monolithe noir de "2001 l'odyssée de l'espace" (oui à l'écrit, je sais) les "tests" qui permettaient de déclarer que telle personne était ou n'était plus apte à gérer son patrimoine ou à appuyer sur un petit bouton rouge permettant d'augmenter considérablement la température du globe en un point précis de sa surface.

Classification des démences

- Madness takes its toll -

Des spécialistes différents (neuro, neuropsycho, gériatres) vont donner utiliser des termes très différents pour parler exactement de la même chose et pour compliquer en encore plus, les neurobiologistes débarquent dans tout ça avec leur propre classification. Bref, les démences en 2013 ça ne ressemble à rien.

Alors commençons par une analogie comme je les aime :

Votre cerveau (vous quoi) est en tout point comparable à l'État au sens français du terme. Rien de politique la dedans, juste de la physiologie. Le cerveau écoute, décide, ordonne. Aucun autre organe ne peut décider à sa place même si chaque organe fait du lobbying pour que le cerveau tranche en sa faveur (j'ai faim, j'ai soif, je veux bouger).

Collection démences et troubles du jugement.

Voila un guide pour la lecture des articles consacrés aux :

Démences et troubles du jugement :