Démences par proteinopathies

Après l'article consacré à l'historique de la révision complète de la définition et de la classification des démences (ici) et des pathologies du mouvements, je vous propose trois articles brefs (sans compter celui-ci, qui est une sorte d'introduction) pour avoir les idées claires sur les démences. On va voir en détails ce qui est utile, ce qui l'est moins, et ce qui ne l'est pas du tout pour l'instant, pour comprendre la maladie d'Alzheimer, les démences fronto temporales et les démences à corps de Lewy.

un peu de dégénérescence

cet article est la version tout-en-un d'un flood publié sur Twitter le 21/12/2016

Un peu de science fondamentale ? Allez, dites oui ! J'ai un trou dans mon planning d'EEG. Non ? Tant pis, j'en cause quand même. N'ayez pas peur, ça commence par des notions un poil obscures mais ça devrait vous paraître clair vers le milieu du texte même si vous ne comprenez rien à la neurologie.

Quand on tente d'expliquer les maladies neuro-dégénératives au sens large aux non neurologues (et même à eux en fait), une des remarques qui revient le plus souvent est : "...comment peut-on retrouver la même lésion cellulaire dans des maladies qui n'ont cliniquement pas beaucoup de points communs ? Et comment une paralysie supra nucléaire progressive (PSP), qui donne un syndrome extra-pyramidal, des atteintes du tronc cérébrale et une dysautonomie (sans parler des troubles cognitifs), peut-elle avoir des lésions plus proches de la maladie d'Alzheimer que de la maladie de Parkinson, alors qu'il y'a très peu de troubles mnésiques au début de la PSP et que le syndrome parkinsonien est au premier plan ?"
L'autre question qui revient souvent est : "Commet se fait-il que tous les neurones présentent à un moment donné des signes de dégénérescence alors que cliniquement seules quelques fonctions semblent atteintes (exemple typique de la maladie d’Alzheimer) ?"
Et avec nos collègues gériatres s'ajoute une troisième question :"pourquoi la plupart des neurologues se moquent des anticholinestérasiques dans la maladie d'Alzheimer tout en continuant d'en prescrire dans la maladie de Parkinson ?"

Rééducation symptomatique des AVC

Il y'a la science, et il y a vous le lundi 16 heures par un temps de chien avec votre patient qui vous dit que tous les traitements que vous lui donnez sont bien sympas, mais ne répondent pas à ses besoins. Il y à vous, et un patient avec un trouble neuro qui prend son traitement avec une observance à faire pâlir d'envie le plus maniaque des attachés de recherche clinique, et qui vous dit que vous êtes nul. Bref il y la brillante réalité médicale de pubmed, et votre réalité toute pourrie qui n'intéresse personne à part vous et votre patient (et comme vous n'êtes ni l'un l'autre dans pubmed, tout le monde s'en tape).

Bref, il y'a la prise en charge optimale, et il y'a les traitements symptomatiques comme ceux que j'ai décrits dans le billet sur le sommeil des déments (http://etunpeudeneurologie.blogspot.fr/2014/05/il-ne-dort-pas-le-sommeil-des-dements.html) , ou sur la maladie de Parkinson (http://etunpeudeneurologie.blogspot.fr/2016/01/syndrome-parkinsonien-en-medecine.html) . Je vous propose ici (enfin plutôt ci-dessous) de voir quelles prises en charge proposer devant plusieurs situations neurologiques. Comme il est difficile d'utiliser un classement nosologique, je vais utiliser un classement symptomatique en utilisant la terminologie neuro (oui je sais, mais c'est quand même un peu mon job, j'ai toujours du mal à m'en passer). Dans ce billet on va surtout s'intéresser aux suites d'accidents vasculaires cérébraux (le contexte est important car il implique que les dégâts ont eu lieu en une ou plusieurs fois, mais que le processus lésionnel est interrompu, et que la plasticité cérébrale n'est pas compromise).

Classification des démences

- Madness takes its toll -

Des spécialistes différents (neuro, neuropsycho, gériatres) vont donner utiliser des termes très différents pour parler exactement de la même chose et pour compliquer en encore plus, les neurobiologistes débarquent dans tout ça avec leur propre classification. Bref, les démences en 2013 ça ne ressemble à rien.

Alors commençons par une analogie comme je les aime :

Votre cerveau (vous quoi) est en tout point comparable à l'État au sens français du terme. Rien de politique la dedans, juste de la physiologie. Le cerveau écoute, décide, ordonne. Aucun autre organe ne peut décider à sa place même si chaque organe fait du lobbying pour que le cerveau tranche en sa faveur (j'ai faim, j'ai soif, je veux bouger).