mercredi 6 avril 2016

mouvements anormaux du sommeil et risque de démence



Vous avez un patient un ou des patients qui parlent, grognent, crient, rient, chantent, s'assoient, se battent, se lèvent ou marchent pendant le sommeil ? Et bien il a peut-être ce que l'on nomme en anglais des IRBD c’est-à-dire des Idiopathic rapid eye movement (REM) sleep behaviour disorder, généralement mal traduit en français par le terme : rythmies du sommeil. La bonne nouvelle c'est qu'il ou ils n'est (ne sont) pas seul(s) (entre 1 et 15% de la population), la mauvaise, c'est que depuis quelques années on associe ce symptôme à un facteur de risque de maladie dégénérative. Alors pour faire le point et vous éviter de le paniquer en lisant n'importe quoi sur internet, voici un résumé d'un article paru dans le LANCET NEUROLOGY - 2016;15 : 405-19.


Petits rappels physiologiques.
  • Le sommeil n'est pas le rien qui sépare deux états de veille, mais un état actif au cours duquel il se passe tout un tas de choses. Ce n'est pas par hasard que les sommeil n'apparait que tardivement dans l'évolution. C'est aussi la raison pour laquelle les nouveau-nés avec leur cerveau en pleine maturation (donc hyperactif) dorment énormément, et que les gens âgés avec leur cerveau infusant dans les anxiolytiques, les antidépresseurs, les sédatifs, et les images de Derrick, dorment très peu (et très mal). Pour le dire de façon un peu plus scientifique, le sommeil est un état physiologique récurrent, se manifestant par une perte de conscience, une réactivité diminué à l'environnement, et une diminution des mouvements corporels. 
  • Le sommeil est habituellement scindé en plusieurs stades (on a tous appris I-II-III-IV/REM), et ça tombe bien parce que finalement on en retient plus que deux : le sommeil sans mouvements oculaires rapides (NREM), et le sommeil avec REM. Le NREM en EEG se manifeste par des mouvements oculaires lents, une activité corticale synchronisée, une activité mentale réduite et une perte partielle du tonus musculaire. Le sommeil REM par contre, en plus des mouvements oculaires rapides, se caractérise par une activité corticale désynchronisée, des rêves, et une atonie musculaire qui nous permet de ne pas vivre physiquement nos rêves et nous blesser. 
  • Le sommeil peut ne pas se dérouler normalement (vous avez maintenant normalement compris que c'est un processus actif, un peu comme le cycle de votre lave-linge) pour un nombre considérable de raisons, habituellement groupées en quatre catégories : l'absence de sommeil (in-somnie), l'excès de sommeil (hyper-somnie), les perturbations de rythme (troubles circadiens), et les sommeils bizarres (para-somnies).
  • Dans la catégorie bizarre, on distingue les endormissements bizarres (par exemple les paralysies du sommeil), les phases NREM bizarres (le somnambulisme…et oui, c'est important, ce n'est pas une forme de IRBD mais on y reviendra), et les phases REM bizarres (cauchemars et disparation de l'atonie physiologique, ce qui fait que l'on exécute réellement les mouvements de nos rêves). Les IRBD appartiennent à cette dernière sous-catégorie. 
Les IRBD se traduisent cliniquement par :
  • Des vocalisations avec des paroles (96%), des cris (90%), des gémissements (64%), des rires (54%) etc…
  • Des comportements moteurs avec des coups de poings (86%), des chutes du lit (79%), des gesticulations (66%) etc..
  • Et des attitudes plus rares comme s'assoir dans le lit (37%), ou le quitter (25%), pour marcher (22%), ou mordre (9%).
  • Le conjoint est agressé dans 22% des cas et les patients se blessent dans 60% des cas.
  • Seuls 57% des patients sont conscient de leur comportement nocturne. 
  • Quand on interroge les partenaires témoins de ces IRBD, ils déclarent que leur survenue est brutale, que leur durée varie de quelques secondes à quelques minutes, et que si les patients sont réveillés pendant le phénomène, il sont très rapidement orientés dans le temps et l'espace, et ne se souviennent pas ou peu avoir eu un comportement anormal. 
Physiopathologie, diagnostic et traitement :

Actuellement personne ne comprend exactement les mécanismes physiopathologiques de ces troubles. Je vous passe les données d'épidémiologie parce que ces données sont trop floues et trop peu nombreuses. Il est probable que l'affirmation selon laquelle 15% de la population présente des IRBD est juste, mais avec une très grosse marge d'erreur.

Le diagnostic de certitude n'est possible qu'après une polysomnographie, qui prouve un excès de tonus musculaire pendant les phase de sommeil REM. Le muscle le plus sensible (c’est-à-dire le plus facilement enregistrable pour mettre en évidence une anomalie) est le muscle mentonnier (ce petit muscle insignifiant juste sous la houppe du menton). L'examen s'accompagne aussi d'un enregistrent vidéo, qui permet de décrire et quantifier les troubles comportementaux. L'ensemble de ces examens permet normalement d'exclure les quelques diagnostics différentiels dont les apnées obstructives du sommeil (qui ne se manifestent pas par une perte d'atonie en sommeil REM), le somnambulisme et les terreurs nocturnes (qui surviennent en sommeil NREM), les épilepsies frontales nocturnes (dont la clinique est proche, mais dont l'EEG est évidemment pathologique), et le syndrome de mouvements périodiques des jambes au cours du sommeil, qui mime en tout point un IRBD sauf qu'il survient en sommeil NREM.

Pourquoi est-ce que c'est important de faire le diagnostic ? Essentiellement pour ne pas inquiéter les patients qui ont ce genre d'anomalies cliniques lorsque elles surviennent en sommeil NREM (ce qui est l'immense majorité des cas).

Et si on a un diagnostic d'IRBD ? On cherche des symptômes associés (qu'on verra après) car les IRBD peuvent être un facteur de risque de développer une synucleinopathie (en français non neurologique, ça veut dire développer une maladie de Parkinson, une démence à corps de Lewy ou une MSA). Là encore pas de panique, c'est un facteur de risque comme le sont le syndrome d'apnée du sommeil ou l'HTA pour développer un AVC.

Les symptômes associés sont les signes extrapyramidaux (ou comment enfoncer une porte ouverte), l'anosmie, la dépression, les signes de dysautonomie (constipation ou hypotension orthostatique), ou des trucs plus rares dont je ne vous parle pas car non utilisés en pratique courante.

La question suivante qui vient naturellement est :"d'accord ce n'est qu'un facteur de risque, mais quelle est sa puissance prédictive ?". Et bien c'est difficile de répondre. Sur dix études, dont sept sur des population occidentales, le taux de conversion varie de 28% à 81%, avec un délais entre la survenue des premiers symptômes d'IRBD et le diagnostic de synucleinopathie variant de 11 à 14 ans.

Autre question, si on a un diagnostic, peut-on proposer un traitement. Si c'est vraiment ça votre question, la réponse est oui. Alors inutile de s'enflammer, aucun traitement n'a été étudié comme il faut avec une jolie étude en double aveugle versus placebo. Donc de façon empirique on utilise, oh surprise, du CLONAZEPAM et de la MELATONINE.

Mais comme la question est plutôt, si on a un diagnostic d'IRBD, peut-on empêcher la survenue éventuelle d'une synucleinopathie, et doit -on en discuter avec le patient, alors la réponse est différente. Pour ce qui du traitement, la réponse est non puisqu'on ne connaît pas de molécule avec un effet neuro-protecteur. Pour ce qui est d'en discuter, c'est un débat. Mais puisque j'en ai fait un billet, c'est que la réponse consensuelle est oui. Pendant des années on a estimé que vu la prédictibilité minable de l'IRBD, il est inutile de stresser les gens qui en souffrent, alors que par ailleurs ils vont très bien. Mais les choses ont changé depuis la popularisation (façon de parler) du syndrome des jambes sans repos, depuis que la polysomnographie est devenue (relativement) accessible, et surtout depuis que la requête "syndrome des jambes sans repos et maladie de Parkinson" sur Google.fr donne 53700 résultats en 0,28 secondes (chiffres au 01/04/2016). Du coup, on considère en 2016, qu'il est plus anxiogène d'aller sur internet et de tomber sur ce genre de réponses, que de faire une polysomnographie, qui dans l'immense majorité des cas mettra en évidence des anomalies comportementales en sommeil non REM.

Après évidemment, vous faites bien comme vous voulez.

PS : vu qu'avant même de poster ce billet on m'a demandé si j'avais pas un conflit d'intérêt en incitant par mes propos à la réalisation de polysomnographie en tant que neurologue, la réponse est : ouh-là non, je déteste les consultations sommeil, et j'ai des collègues qui font ça mille fois mieux que moi.

Si vous voulez en savoir plus, cet article fait partie de la collection suivante :
Démences et troubles du jugement



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