Une histoire sans paroles.
Voix calme, empathique froide "ten."
Monsieur Jean est un homme de cinquante-cinq ans. Après un parcours universitaire chaotique, et des expériences professionnelles très diverses, il a fondé une entreprise de conseils en communication. Son entreprise, dont il est le seul employé, a du succès. Monsieur Jean est un excellent orateur. Il a cette capacité à transmettre des informations complexes avec un certain humour qui les rend plus digestes. Il est également capable d'adapter son niveau de langue à ses interlocuteurs, faisant de lui un excellent conseiller pour des personnels d'accueil à la formation scolaire limitée, tout en restant un excellent conseiller pour des cadres commerciaux de grosses entreprises. Pour résumer le talent de Monsieur Jean, on pourrait dire qu'il vit de son éloquence.
Voix calme, empathique froide "nine."
Les ennuis de Monsieur Jean semblent avoir débuté il y a environ cinq ans. Sans s'en rendre compte, son discours est devenu plus complexe et, pour la première fois de sa vie professionnelle, ses clients lui ont dit qu'ils avaient parfois du mal à le suivre. Pour essayer d'identifier ce qui pouvait lui être reproché, Monsieur Jean a commencé à enregistrer ses interventions. Il est toujours difficile de se juger soi-même, mais Monsieur Jean ne pouvait qu'être d'accord avec les remarques qui lui avaient été faites : la hiérarchie de ses discours était très structurée mais certaines tournures de phrases étaient alambiquées. Pour être exact, alors qu'il avait toujours essayé d'avoir un discours fait de phrases simples (sujet, verbe, complément) ne portant qu'une idée à la fois, ses phrases devenaient étranges avec l'utilisation de formes grammaticales imbriquées les unes aux autres. Monsieur Jean avait l'impression d'écouter un speaker radiophonique des années 30.
Voix calme, empathique froide "eight."
Monsieur Jean a des difficultés professionnelles. Ses dernières interventions se sont très mal passées. Cette fois-ci, il lui a été inutile d'enregistrer ses propos. Malgré l'utilisation de notes sur un pupitre, son discours est devenu pénible à suivre et il s'en rend compte. Il utilise des tournures lexicale de plus en plus tordues, fait appel à des périphrases d'une longueur et d'une fréquence pénibles à écouter. Les exemples qu'il utilise sont de plus en plus abstraits. Se rendant compte de ce problème pendant son discours, il fait de nombreuses pauses, cherche ses mots, s'agace de ne pas les trouver, change de sujet, et s'embrouille autant qu'il embrouille ses interlocuteurs. Ces difficultés sont présentes en permanence et le gênent dans sa vie personnelle. Il raconte très bien s'être retrouvé devant le rayon volailles d'une grande surface, demander à un inconnu "pourriez-vous m'aider à attraper ce fragment de gallinacé cru déplumé empaqueté dans une barquette avec un linceul de matière plastique." L'inconnu avait esquissé un sourire crispé et s'était empressé de s'éloigner après lui avoir donné un blanc de poulet. Monsieur Jean était resté plusieurs minutes, hébété, fragment de gallinacé en main, à se demander ce qu'il lui avait pris de parler de cette façon.
Voix calme, empathique froide "seven."
Monsieur Jean consulte son médecin traitant. Il en a le temps, il n'a plus aucun contrat. Dans le milieu de la communication les choses vont vite et les concurrents ne vous font aucun cadeau. Tout le monde sait que ses prestations sont de très mauvaise qualité et même ses meilleurs clients ne lui demandent plus d'intervenir. Son médecin note dans son dossier "Monsieur Jean a un discours heurté, il fait des pauses, regarde bizarrement. Il utilise des mots étranges. Il semble anxieux. Il dit se regarder lui-même de l'intérieur et ne pas comprendre ce qui lui arrive. Il a des idées bizarres. Il voit une bouteille d'eau et il voit des ossements, ce qui l'effraie". L'examen clinque étant par ailleurs normal, le médecin de Monsieur Jean lui propose de consulter un psychiatre.
Voix calme, empathique froide "six."
La consultation avec le médecin psychiatre est catastrophique. Ses réponses sont complétement hors sujet. Quand le psychiatre lui pose une question, Monsieur Jean le regarde bizarrement comme s'il ne comprenait pas les mots. Puis il regarde dans le vide, semblant se parler à lui-même, avant de répondre en tenant des propos souvent incohérents, très imagés, très déstructurés. Le psychiatre trouve que Monsieur Jean a un comportement de psychose dissociative. En l'absence d'antécédents psychiatriques, le psychiatre lui demande de voir un neurologue et lui fait faire une IRM cérébrale. Les délais de consultation neurologique sont très longs, en tout cas bien plus longs que les délais d'IRM. L'imagerie ne retrouve aucune anomalie, et, devant une détresse qui se majore, et un examen clinique par ailleurs parfaitement normal, le psychiatre instaure un traitement par benzodiazépines et neuroleptiques.
Voix calme, empathique froide "five."
Monsieur Jean est vu en consultation neurologique. Les choses ne se sont pas améliorées. Sa communication à l'écrit est meilleure qu'à l'oral. Monsieur Jean a pris la précaution d'écrire tout ce qu'il avait à dire. Il précise que la rédaction de ce simple document, dont la longueur est inférieure à une page A4, et qui, bien que compréhensible, est assez fastidieux à lire, lui a demandé trois jours d'efforts. Pour résumer ses sensations, Monsieur Jean a l'impression que le sens des choses lui échappe. Il se sent étranger dans son quotidien. Il dit qu'il n'est pas fou, mais que le monde perd son sens et qu'il a l'impression d'être drogué. L'examen clinique neurologique de Monsieur Jean n'est pas aisé. Les troubles de la compréhension sont majeurs. Monsieur Jean n'a pas de déficit sensitivo moteur. Monsieur Jean n'a pas de troubles de la mémoire. Monsieur Jean n'a aucune difficulté à manier des principes mathématiques abstraits. Monsieur Jean est capable de répéter des phrases complexes, de les écrire et de corriger les fautes d'orthographe. Mais Monsieur Jean a d'énormes troubles phasiques et quelques troubles frontaux débutants. Son IRM est tout à fait normale.
Voix calme, empathique froide "four."
Monsieur Jean a une maladie neurologique rare. Monsieur Jean, a une démence sémantique
Voix calme, empathique froide "three."
Monsieur Jean ne parle plus, ne communique plus. Il a soixante ans et a été hospitalisé, avec une dérogation d'âge, en EPHAD.
Voix calme, empathique froide "two."
Dans le dernier courrier cohérent que Monsieur Jean a réussi à rédiger, il explique s'être résigné à "voir le sens des choses disparaître comme une tache d'eau sur la brique d'une terrasse ensoleillée."
Les infirmiers de l'EPHAD précisent que Monsieur Jean s'est réfugié dans la musique et que selon ce qu'il écoute, il pleure ou sourit. Le plus souvent il pleure. Ils ont également constaté que Monsieur Jean écoute une chanson en particulier, et pour être précis deux séquences de cette chanson.
Voix calme, empathique froide "one."
Cette chanson c'est Space Oddity de David Bowie (1969).
La première séquence est le décompte du compte à rebours (une voix calme, d'une froide empathie).
La deuxième est le dernier couplet :
Here am I floatingVoix calme, empathique froide "Liftoff."
round my tin can
Far above the Moon
Planet Earth is blue
And there's nothing I can do.
La maladie de Monsieur Jean est une rareté. C'est une variante des démences fronto temporales (plus d'infos ici). L'incidence de ce phénotype particulier est si faible, qu'une des équipes qui a beaucoup publié sur le sujet, n'a retrouvé que 100 cas en 17 ans, dans un des centres de référence britannique.
L'idée de ce billet, n'est absolument pas de vous faire penser à ce diagnostic. L'idée n'est pas non plus de vous raconter la perte de soi qu'entraine une démence. L'idée est plutôt de vous dire que ce que l'on nomme démence, et qui sont en fait des dégénérescences corticales, peuvent prendre autant d'aspect qu'il existe d'aires corticales, ce qui fait énormément de tableaux sémiologiques différents. Cette diversité est, et c'est très bien, un problème pour l'evidence based medecine. L'arbre diagnostique nécessaire pour envisager toutes les possibilités serait plutôt un camphrier du japon (cherchez sur internet, vous verrez que c'est un arbre particulier dans lequel peuvent se cacher beaucoup de choses), qu'un machin à trois branche des diagrammes habituels.
La seule façon de s'en sortir est…. de faire ce que l'on oublie de plus en plus : écouter les gens et juger (si si, vous êtes là pour juger) de leur normalité par rapport à eux-mêmes (il faut donc les connaître). Si vous vous fiez à votre sens critique, vous allez accroitre de façon importante le nombre de patients dépistés, et les aider à adapter leur vie à leur handicap (inutile ici de parler de traitement).
Si vous voulez en savoir plus, cet article fait partie de la collection suivante :
Démences et troubles du jugement