mardi 19 août 2014

CAT RAPIDE - Paralysies faciales périphériques



Ceci est un essai : une conduite à tenir rapide devant des problèmes de neuro courant qui vous donnent la théorie et la pratique argumentée. Ça n'a pas été facile de décider quelle était le niveau de détail nécessaire ni la forme la plus adaptée (texte, tableau, graphique... ) - je vous laisse lire et comenter pour améliorer le concept.



1/ Diagnostic et pièges :

EN THEORIE

Rien de difficile : c'est la paralysie qui touche TOUTE l'hémiface.

Pour vous amuser, vous pouvez rechercher les signes cliniques associés, qui sont inconstants et ne changent pas radicalement la prise en charge :
  1. une douleur pré ou retro auriculaire (50% des patients)
  2. une diminution du goût (25% des patients)
  3. une sécheresse lacrymale ou salivaire homolatérale (10% des patients)
EN PRATIQUE

Si vraiment vous avez un doute, regardez le clignement spontané, il est diminué. Si vous avez une paralysie qui ne touche que le territoire inférieur, c'est que c'est une atteinte centrale, et si la paralysie ne touche que le territoire supérieur, c'est que soit vous avez mal regardé, soit que vous être en train de vous mélanger les pinceaux avec une atteinte du III controlatéral.


2/ Etiologies

EN THEORIE

Comme toute mono neuropathie plein de causes sont possibles :
  1. les infections par le virus VZV du ganglion géniculé, ce qui donne une PFP ET une éruption du conduit auditif externe : c'est le syndrome de Ramsay Hunt.
  2. les infections ORL locales (oreille moyenne et mastoïde)
  3. la maladie de Lyme (association avec l'érythème migrans et des arthralgies)
  4. les granulomatoses dont la sarcoïdose (association avec une uvéite, une parotidite et parfois une hyperthermie) ce qui constitue le syndrome de Heerfordt
  5. le diabète
  6. les très rares anévrysmes et tumeurs cerebello pontines, avec en général une atteinte cérébelleuse, des céphalées ou une atteinte d'autre paires crâniennes.
  7. la très très rare pathologie inflammatoire démyélinisantes du système nerveux central (la SEP pour faire simple), car le nerf facial dans son trajet initial, tout en étant périphérique, et gainé de myéline centrale sur laquelle peut se former une plaque
  8. un cas encore plus rarissime chez l'enfant : le syndrome de Melkersson Rosenthal avec des PFP récidivantes associée à des tuméfactions de la face et des lèvres, et une fissuration de la langue
  9. et la grossesse, avec un lien statistique certain mais une explication floue (œdème de la face ?)

EN PRATIQUE

Quand vous ne savez pas vous dites que c'est viral, et dans ce cas précis, vous n'avez pas tort. Les plus fréquemment retrouvés dans les quelques études menées sont le HSV1 et le VZV.

3/ Les examens complémentaires :

EN THEORIE

Pour éliminer toutes les causes, vous devez prévoir :
  1. une IRM pour éliminer les pathologies du tronc
  2. un EMG du nerf facial pour avoir un pronostic sur la récupération
  3. une radio pulm pour rechercher une sarcoïdose, un lymphome ou une néoplasie
  4. une biologie complète avec une NFS (pour la mononucléose, les leucémies), une glycémie (pour le diabète), une sérologie CMV (toujours pour la mononucléose), une VS (pour les granulomatoses), une sérologie Lyme (Pour le... Lyme), les ACAN, ANCA et les antimachins auto immuns, une sérologie TPHA VDRL, le VIH parce que faut jamais l'oublier, l'enzyme de conversion (toujours pour la sarcoïdose), et une PL pour éliminer toutes les étiologies auto immunes, inflammatoires et autres du SNC.
EN PRATIQUE

Sauf point d'appel évident, aucun examen complémentaire n'est réellement utile, sauf dans les zones d'endémie du Lyme.

4/ Traitements

EN THEORIE

CORTISONE + ACICLOVIR + plus traitement de la cause

EN PRATIQUE

D'après LA* bonne étude ayant comparé le SOLUPRED 50mg/ jours et/ou ACICLOVIR 200mg/j et/ou PLACEBO pendant 10 jours, débuté avant la 24 éme heure :

  1. le SOLUPRED seul améliore le taux de récupération à 3 mois de 36 à 83% soit un NNT de 6
  2. le SOLUPRED seul améliore le taux de récupération à 9 mois de 81% à 94% soit un NNT de 8
  3. le SOLUPRED débuté après la 48 éme heure ne sert à rien
  4. l'ACICLOVIR ne sert à rien

* Sullivan FM, Swan IR, Donnan PT, et al. A randomised controlled trial of the use of aciclovir and/or prednisolone for the early treatment of Bell's palsy: the BELLS study. Health Technol Assess 2009;13(47):iii-iv, ix-xi 1-130.

5/ Évolution pronostic :

EN THEORIE COMME EN PRATIQUE

Si au moins 10% des fibres du facial survivent, la récupération motrice se fait ad integrum dans 86% des cas au bout de 6 mois (52% de récupération chez les diabétiques).

Si plus de 90% des fibres sont détruites, des séquelles motrices peuvent persister ce qui peut nécessiter une chirurgie des paupières.

Dans les deux cas, après le quatrième mois, peuvent survenir des hemi spasmes faciaux et un syndrome des larmes de crocodile
.

Si vous voulez en savoir plus, cet article fait partie de la collection suivante :
Le système nerveux périphérique

et dans la collection
La neurologie des autres spécialités médicales.



5 commentaires:

  1. Merci pour ce petit rappel résumé qui moi me va très bien. Finalement je ne fais pas si mal mon boulot. Par contre c'est toujours un peu gênant de dire que la cause la plus fréquente est le VZV et de ne pas associer l'aciclovir au sol prédominance, non?

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    1. Dans la mesure où ça ne change rien à l'évolution ça ne me choque pas

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  2. Bonjour, 3 petites questions : la PF a frigore se classe dans les PF virales? et en pratique pour un patient vu en cabinet de MG il faut donc débuter immédiatement la corticothérapie, à 50mg/j pour quelle durée? Et enfin est il nécessaire de demander un avis neuro? Merci beaucoup pour ce petit rappel! Adèle, IMG

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    1. 1/ oui et non : une PFP a frigore est une PFP sans étiologie donc une PFP virale avec virus connu n'en est pas une.
      2/ l'étude proposant 10 jours, je pense pareil
      3/ non si isolée et évolution typique

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  3. Et que pensez de l'avis ORL systématique (neurinome...) ?

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