26.1.22

#UnLapinUnThread | tics et syndrome de la Tourette

#UnLapinUnThread consacré à un truc un peu plus pédiatrique.
Les Tics et Le syndrome de La Tourette.
Et plein d'arguments pour rassurer les parents.


Alors #UnLapinUnThread consacré à un truc un peu plus pédiatrique : les Tics et Le syndrome de La Tourette.

MAIS AVANT un peu de sémiologie (si).

Et pas n'importe quelle sémiologie : une sémiologie que certains de mes collègues vont considérer comme audacieuse s'ils m'aiment bien (mais les neurologues n'aiment personne) ou débile s'ils m'aiment moins.

En tout cas une sémiologie pratique et c'est déjà pas mal.

Alors commençons par le milieu de l'histoire.

Vous êtes dans votre petit monde, vous avez perçu tout un tas de trucs (l'heure, le nombre de mails non lus), votre corps vous a informé qu'il voulait un massage des cervicales et un café vanille crème caramel chantilly sans café... Et vous avez décidé d'agir.

Bravo.

Mais qu'est ce qui se passe une fois que vous avez pris cette décision ?

Ce qui se passe c'est que vous allez activer votre voie motrice.

(on dirait un truc débile de développement personnel avec des influences de l'école de yoga de Maubeuge...mais c'est vraiment comme ça que ça s'appelle).

Du coup on va voir ce qu'est la voie motrice (-> intérêt faible) et surtout ce qui se passe quand elle fonctionne mal (-> intérêt élevé)

La voie motrice est un ensemble de structures qui s'activent en cascade pour permettre à votre volonté de devenir un mouvement réel.

Exemple : je veux prendre cette tasse -> [voie motrice]-> j'ai pris cette tasse. 

Et dans cette voie motrice il y a :

  1. une structure qui veut (la partie tout en avant de votre cerveau)
  2. une qui va mettre en place un plan d'action (pour attraper la tasse je vais avoir besoin de mon membre supérieur parce qu'avec le membre inférieur c'est moins pratique). La partie deux est nommé région préfrontale. 
  3.  une structure qui va organiser le mouvement (pour le membre supérieur, je vais avoir besoin de bouger l'épaule, le coude, les doigts,4 dans un certain ordre et avec une certaine précision) C'est les noyaux gris centraux
  4. une structure qui active tous les muscles nécessaire avec la bonne amplitude et la bonne force. C'est la région du cortex pyramidal
  5. une structure qui va s'assurer que ce mouvement est bien coordonnée avec le reste du corps et qui s'assure de la qualité générale du mouvement. C'est le job du cervelet.
 Je vous ai pas menti, c'est pas très intéressant comme ça en soi. Par contre ce qui est intéressant c'est ce qui se passe quand ça fonctionne mal.

Et par mal, on peut avoir une insuffisances de fonctionnement, ou un excès de fonctionnement.

C'est là qu'on rentre dans la sémiologie et que ça va progressivement devenir plus intéressant.

Si on reprend les structures à l'envers (ça sera plus simple à comprendre pour vous) on a :

4 - pyramidal qui fonctionne pas assez ou pas du tout, on appelle ça une parésie ou une plégie. Si ça touche un membre, c'est une monoplégie, si c'est les 4, c'est une tétraplégie. Si ça fonctionne trop, on appelle ça une Tonie. Qui peut être excessive (hypertonie) ou inadaptée (dystonie). Ou les deux.

3 - quand les noyaux gris ne fonctionnent pas assez on a une A-kinésie. Quand ils fonctionnent trop on parle de Dys-kinesie.

2 - Pour la région pré motrice, quand on veut faire un mouvement mais qu'on ne sait plus comment le faire, on appelle ça une apraxie. Si on le fait mal c'est une dyspraxie. Mais...(warning ceci n'est pas consensuel) quand un fait un mouvement, qu'on le fait bien... MAIS SANS L'AVOIR VOULU... c'est un tic (on verra plus tard pourquoi malgré le warning c'est assez vrai).

Et 1 - quand on ne veut pas bouger alors qu'on devrait, par manque de volonté, ça se nomme une A-pathie. À l'inverse quand on veut trop bouger alors qu'on devrait pas, ça porte plein de noms, issus de la sémiologie psychiatrique (ça va de TDAH à agitation...manie etc...)

Les plus attentifs auront remarqué que j'ai pas parlé du 5, c'est à dire du cervelet. C'est parce que l'absence de fonctionnement se nomme...ataxie cérébelleuse et l'excès... Bah il existe pas. On peut pas être TROP bien coordonnée de façon pathologique.

Revenons donc à la partie principale de ce thread : les tics (et par extension le syndrome de Georges Giles de La Tourette). Un tic est un mouvement, ou pour être précis une action, parfaitement réalisée, mais sans intention de la réaliser. Elle s'effectue sans que la personne qui en est atteinte s'en rende compte, ou, quand elle s'en rend comme, sans qu'elle puisse totalement la contrôler. Cette action peut toucher la motricité générale (on parle de mouvements), la motricité vocale (on parle de vocalisation) ou les deux. Ça peut être une contraction de la face, une fermeture de la paupière, un mouvement de la main ou de l'épaule, un son, une série de sons, des mots, des mouvements et des mots, etc. Je me répète parce que c'est super important, ces mouvements et ces vocalisation sont totalement indépendants de la volonté et le plus souvent ne sont pas du tout perçu par les personnes qui en sont atteintes. 

Si ça se trouve vous en avez plein !

On estime que 4% des enfants sont atteints de tics ET C'EST PARFAITEMENT BÉNIN et 1% des enfants ont une forme complète également appelé syndrome de Gilles La Tourette. D'ailleurs dans l'immense majorité des cas ces symptômes disparaissent ou s'atténuent à l'âge adulte, au moment où la partie la plus antérieure du lobe frontal est suffisamment développée pour reprendre le contrôle de la région pré frontale.

SAUF QUE.

Sauf qu'il existe des situations où
  • soit cette prise de contrôle ne peut pas se faire.
  • soit cette prise de contrôle ne peut plus se faire.
La première situation concerne les personne dont la partie antérieure du lobe frontal a un problème de maturation, de dysfonctionnement intrinsèque, ou de dysfonctionnement extrinsèque.

En français ça veut dire par exemple, mais pas uniquement, les troubles du spectre autistique. Le TDAH, l'anxiété, la dépression etc.

La 2e situation (prise de contrôle qui ne peut plus se faire) se voit après des traumatismes crâniens, des AVC, la prise de certains traitements dont les anxiolytiques (bah oui c'est compliqué la médecine, le traitement peut être pire que le mal) ou les neuroleptiques. Re etc. Et C'EST LÀ ENFIN QUE ÇA DEVIENT VRAIMENT INTÉRESSANT.

Parce que jusque là, pour les personnes qui avaient un tic ou un syndrome de la Tourette, la seule chose qu'on pouvait faire c'était de leur serrer la main en leur souhaitant bonne chance. Bon j'exagère un peu, on pouvait aussi leur donner des anxiolytiques et des neuroleptiques avant de leur serrer la main et leur souhaiter bonne chance. Sans oublier de le mettre en garde contre les psychanalystes qui dans leur délire habituel.... Après avoir extorqué 100 balles toutes les semaines à des personnes démunies, viennent leur expliquer que leur problème est lié à la sexualité de leur maman. Ce qui a donc commencé à changer, c'est qu'on comprend enfin quels circuits cérébraux sont atteints réellement dans ces pathologies. Et qui dit circuit, dit possibilité de faire quelque chose sur ce circuit pour qu'il cesse de faire n'importe quoi.

Ce sont des Allemands de la  @ChariteBerlin qui se sont tapé des années de cartographie cérébrale pour aboutir à...

1- une joli dessin (que je ne vous montre pas parce qu'il est sous ©)
2- un traitement !

Alors par traitement on reste dans du pas du tout grand public puisqu'il s'agit de stimulation cérébrale profonde par des électrodes implantées dans le cerveau. 

Mais 
1- ça marche.
2- c'est le début. Et tout début même laborieux est préférable à un rien facile.