C'est difficile de trouver une analogie mais le plus simple reste celle de la guerre civile (auto immunité).
Dans une galaxie très très lointaine, un empereur impitoyable avec un état totalitaire à sa botte faisait régner la terreur.... Pas de Chance, cet empereur, c'est votre cerveau, donc vous. Nous Serons donc dans le camp loyaliste.
Au début de cette histoire un petit groupe contestataire conteste. Ses membres appartiennent aux forces de sécurité. Leur statut leur donne accès à tous les bâtiments sensibles de l'état et en particulier aux installations de son réseau de communications.
Pour faire chavirer le gouvernement, ils commencent par un petit acte de sabotage : ils détruisent une antenne de communication dans une région ultra lointaine dont personne n'a quelque chose à faire.
Pendant quelques jours, le temps remplacer le matériel détruit (l'état, c'est lent) le service touché doit squatter l'antenne de communication du service d'à côté.
Ça ne perturbe en rien le fonctionnement de l'état et tout rentre dans l'ordre. En dehors des services techniques qui se tapent les réparations, personne ne se sera aperçu de quelque chose.
À ce point précis de l'histoire, soit les rebelles se calment et retourner chez le coiffeur se refaire des tresses macarons, soit elles continuent leur action et réalisent des attentats de plus en plus fréquent qui finissent par
- Se voir
- Perturber l'état
- Empêcher de se refaire.
En SEP, le premier sabotage et tous ceux passés inaperçus sont la phase RADIOLOGIQUEMENT Isolée ou RIS.
Le premier sabotage qui se voit et qui est notifié à l'empereur (seuil clinique) est le syndrome CLINIQUEMENT isolé ou CIS.
La phase suivante où les dégâts sont réparables et réparés est la phase REMITTENTE ou SEP RR.
La période avec attentats sans possibilité de tout réparer entre deux explosions et la phase SECONDAIREMENT PROGRESSIVE AVEC POUSSEES SPAP
La dernière phase où l'état s'effondre seul sans nouvel attentat est la phase SECONDAIREMENT PROGRESSIVE SANS POUSSEES SPAP
Si vous n'avez pas encore décroché, voici la suite :
Je viens de vous décrire l'évolution de la rébellion point de vue de l'empire mais comme toute propagande, en fait c'est... Faux.
Ce ne sont pas les sabotages itératifs qui mènent l'empire à sa perte. Ils ne sont que des leurres. Pendant que l'empire s'épuise à deviner où va tomber le prochain coup, les rebelles discrètement font de la sape de fond.
En rentrant des données fausses sur la production de clones par ci - en changeant des routes commerciales par là... Les rebelles réussissent à désorganiser l'empire de l'intérieur pendant que l'empereur envoie ses troupes mater des révoltes lointaines.
En neuro SEP les coups d'éclat se nomment poussées (MYELINOPATHIE). Parfois violentes toujours aléatoires, elles impressionnent, mais se résorbent.
Le schéma ci-dessous vous montre ces pousses. Seules les poussées noires dépassent le seuil clinique sont perçues. Mais il existe une multitude de poussées non perçues, visibles uniquement en IRM
Mais les poussées ne font pas le handicap ni le pronostic... C''est le travail de sape. Le travail de sape correspond à l'AXONOPATHIE. Discret, constant, il ne cesse d'augmenter de façon implacable.
Le schéma-ci, dessous, vous montre cette AXONOPATHIE rampante, constante implacable, tardivement symptomatique.
Dans la vraie vie, le patient perçoit des poussées aléatoires qui un jour ne disparaissent plus et créent du handicap, alors qu'en réalité les deux phénomènes distincts (MYELINOPATHIE et AXONOPATHIE) s'accumulent sans s'influencer.
Sur le schéma ci-dessous le noir est-ce que perçoit le patient alors qu'en réalité, c'est l'addition des deux schémas précédents.
Avec ces différents mécanismes et ces différentes phases, on arrive à la question du jour : MAIS EN FAIT C'EST QUAND QUE LES MALADES SONT MALADES ?
Contrairement aux critères diagnostiques clairs d'autres spécialités, dans la SEP on a fait sur-mesure pour les neuro...
Les critères de maladie sont donc très exactement, quoi que pas tout à fait, semi-flous.
Une façon différente de dire la même chose est : à partie de quand une guerre civile est-elle une guerre civile ?
Le critère clinique est simple deux déficits neurologiques centraux dans deux territoires différents de plus de 48h et de moins de 6 mois séparés... de 6 mois.
Sauf qu'avec ce critère deux AVC brefs seraient une SEP, sans parler des neuro lupus , neuro sarcoïdoses etc...
Donc le job c'est d'éliminer les autres causes (bilan auto immun) et d'affirmer l'atteinte centrale résolutive ET récidivante (IRM).
En neuro on parle de dissémination temporelle (DIT) et de dissémination spatiale (DIS).
Si vous avez suivi : 2 épisodes cliniques et 2 territoires différents sans argument pour autre pathologie = SEP
- 2 épisodes cliniques et 1 territoire, il vous manque le critère DIS
- 1 épisode clinique dans 2 territoires, il vous manque le DIT
- 1 épisode clinique dans 1 territoire, il vous manque DIS et DIT
Pour confirmer le DIS ou le DIT, vous pouvez soit attendre qu'il survienne
Soit réaliser une IRM à 3-6 mois. Si 2 lésions dans 2 territoires différents, vous avez le DIS.
Si 1 nouvelle lésion T2 ou persistance de lésions Gd+ ou présence simultanée de lésions Gd+ et Gd-, vous avez le DIT.
on fait une pause, prenez un café (anti migraineux efficace) et on reprend.
Bon c'est réparti : en résumant, les critères de diagnostique reposent surtout sur le temps et l'IRM et la PL... a disparu
En fait c'est un poil plus compliqué (oui je sais mais si on est neuro ce n'est pas pour faire simple)
D'abord, vous pouvez avoir des vrais épisodes déficitaires cliniques avec une seule lésion IRM qui ne bouge pas... Vous pouvez aussi avoir une IRM avec plein de lésions qui bougent, mais cliniquement rien...Et enfin le cas tout aussi sympa d'une poussée avec IRM + suivie d'un 2ème 10 ans plus tard.
Dans ces cas-là, la PL garde sa place surtout si elle montre des bandes IgG oligoclonales ou un index IgG élevé
Je vais terminer la clinique sur deux formes frontières qui sont actuellement dissociées des SEP
Les formes avec NORB récidivantes +/- avec myélites mais un cerveau (quasi) intacte. Ça se nomme un DEVIC...
Il existe aussi des formes médullaires pures ou médullaires avec des atteintes périphériques, ça n'a pas encore de nom...
En conclusion
- Un déficit neuro bref (<48h) n'est pas une poussée
- Quelques hyper signaux de découverte fortuite ne font pas une SEP
- Il faut du temps pour faire le diagnostic
- Pas de diagnostic sans IRM (tant pis pour les claustro)
- Toutes les SEP ne sont pas des SEP
Si vous voulez en savoir plus, cet article fait partie de la collection suivante :
La SEP et les syndromes apparentés
La SEP et les syndromes apparentés