ecn - anomalies de la vision d'apparition brutale

Ceci est le dernier grand vaisseaux lancé par la NASA en... Non zut ça c'st le début de Buck Rogers au XXVe siècle. Non en fait ceci est le deuxième article concernant les items neuros du programme des ECN. C'est même le numéro 80 pour être précis. Comme pour le premier, selon vos commentaires, il est appelé à réintégrer ultérieurement le blog consacré aux ECN.





Item 80 Anomalie de la vision d’apparition brutale :Diagnostiquer une anomalie de la vision d’apparition brutale.
Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.

Avant même de commencer, un petit point qui a son importance, et un conseil. La neuro-ophtalmo est une discipline à part entière. Et si ça nécessite une discipline à part entière, c’est que la vision implique un cortex cérébral spécifique, des voies motrices volontaire et involontaires qui font appel à quatre paires crâniennes (n'oubliez pas la motricité pupillaire via la sympathique), des voies visuelles qui comprennent le chiasma et ses relais thalamiques, et, selon la façon dont on compte, une petite dizaine de noyaux de régulation pontique.

Tout ça pour vous dire que si la vision vous intéresse, la préparation de l’ECN est le pire moment pour essayer de la comprendre. Alors du coup vous faites bien comme vous voulez, et si vous réussissez à situer le noyau de Perlia, je reconnaîtrais que vous avez du panache, mais mon conseil c’est de ne pas vous noyer dans cette complexité et de rester simple. Très simple.

Du coup les grands principes (avant de rentrer dans le détail) sont :

• toute atteinte monoculaire est causée par une atteinte en avant du chiasma et relève de l’ophtalmologie.
• toute atteinte monoculaire douloureuse est une urgence.
• toute atteinte monoculaire après 60 ans doit s'accompagner d’une mesure de la VS et un dosage de la CRP pour le Horton.
• toute atteinte monoculaire brutale est d’origine vasculaire jusqu’à preuve du contraire, et c’est une urgence.

Maintenant qu’on a dégrossi le sujet, on peut rentrer dans les détails :

1 - Les troubles monoculaires brutaux.
Après ce que je viens d’écrire juste au dessus, vous avez compris ça se passe forcément en avant du chiasma. En avant du chiasma, ce qui peut dysfonctionner c’est la rétine ou le nerf optique, exceptionnellement le vitré et les annexes.

La rétine est un organe sensoriel. Pour qu’elle dysfonctionne il faut :

• soit que sa vascularisation soit compromise. C’est une ischémie qui a la même valeur qu’un AVC. Si la durée de l’ischémie est brève, on a une amaurose fugace qui a la même valeur qu’un AIT. Le bilan est donc le même (doppler, IRM, echo coeur, holter…) en explorant particulièrement les axes quotidiennes (l'artère centrale de la rétine est une branche de l'artère ophtalmique qui est elle-même une branche de la carotide). Chez les plus de 60 ans, l'artérite de Horton est également possible, d'où la VS et la CRP. 
• soit que quelque chose vienne mécaniquement la comprimer. Cette compression peut se faire d'arrière en avant par une tumeur, une hypertension intracrânienne, une thrombose veineuse…, soit d’avant en arrière par un glaucome (on considère ici que ce que ce que la Montagne fait à Oberyn Martell est une forme rare de glaucome mécanique bilatéral) . Le fond d'oeil, s’il met en évidence un oedème papillaire, oriente vers le premier mécanisme, et s’il met en évidence une papille excavée parfois hémorragique, oriente vers le deuxième mécanisme. Sans oublier que dans les deux cas, il y’ a souvent une douleur et d’autres signes qui orientent le diag (céphalée dans l’HTIC, pression oculaire dans le glaucome, etc…)
• soit qu'elle soit elle-même le siège d’une lésion. Alors là pour le coup le choix est vaste en partant de la rétinopathie diabétique, le décollement vitré, les infections, le décollement...

Si c’est pas la rétine, c’est le nerf. Et là encore, la démarche diagnostique est la même :

• soit sa vascularisation est compromise (n'oubliez jamais qu’un nerf est vascularisé). C’est en général indolore. Ça se nomme une Neuropathie Optique Ischémique Antérieure Aiguë et ça s'abrège en NOIAA. Les causes sont les mêmes que pour la rétine, Horton compris.
• soit le nerf est enflammé. En général ça fait mal. Ca se nomme une Névrite Optique Inflammatoire et ça ne s'abrège pas en NOI. Soit le fond d'oeil ne montre rien, c’est une Névrite Optique Rétro Bulbaire qui s'abrège en NORB, soit le fond d'oeil montre une papille oedémateuse et ça se nomme une Neuropapillite. Les NORB correspondent dans 50% des cas à quelque chose qui est ou qui sera une SEP. les autres 50% sont souvent de cause inconnue, sachant que le VIH et le Lyme sont des trucs à évoquer.
• soit le nerf est atteint d’autre chose, que ce soit une compression (anévrisme de la carotide ou tumeur de type méningiome), ou une atteinte génétique (Maladie de Leber que vous verrez jamais mais qui est un truc très important dans la psyché des ophtalmo).

Exceptionnellement on peut avoir une atteinte du vitré et des autres annexes. Une fois qu’on a évoqué le glaucome aigu, l'uvéite et la plaie, on a à peu près fait le tour de la question.

2- Les troubles binoculaires brutaux.

Là c’est normalement en arrière du chiasma, donc les étiologies sont plutôt neorologiques. Qui dit arrière du chiasma dit Hémianopsie Latérale Homonyme (abrégé en HLH) sauf dans un cas exceptionnel : la cécité corticale par lésion occipitale bilatérale (AVC le plus souvent). Les patients sont alors anosognosiques de leur cécité et nient l’être. C’est très important à comprendre parce que d’une part même si c’est très rare, c’est grave, mais surtout, parce que c’est si rare, que si vous voyez un patient vous dire que brutalement il ne voit plus rien des deux yeux, (ce qu’il veut dire qu’il s’en rend compte), c’est que la probabilité que vous soyez devant un trouble somatoforme est grande. Très grande.

Si on reste dans les HLH, les causes sont le plus souvent vasculaires (AVC vertébro basilaire), et, mais uniquement parce qu’on est à l’ECN et que les rédacteurs des sujets vivent sur Mars, quelques cas de migraine atypique, de inflamation d type SEP sur les voies optiques et quelque cas d’épilepsie atypique.

Un point particulier pour l’Hémianopsie bitemporale qui est pathognomonique d’une atteinte chiasmatique, en générale un adénome hypophysaire ou un méningiome.

Bon bref pour se résumer :

troubles monoculaires :

	rétine	nerf optique	autre
vasculaire	amaurose constituée ou fugace. Équivalent respectif d’un AVC ou d’un AIT. Horton à envisager après 60 ans	NOIAA Horton
mécanique	antérieure par une glaucome postérieure par une tumeur, une hypertension intracrânienne intrinsèque par décollement rétinien	anevrusme cartodien méningiome autre tumeurs
inflammatoire	rétinite infectieuses	NORB Neuropapillite
autre	rétinopathie diabétique décollement du vitré trauma	génétique (maladie de Leber)	Glaucome Aigu Uveite

troubles binoculaires :

	HLH	cécité complète	autre
vasculaire	AVC dans vertébro basilaire	cécité corticale par ischémie bilatéral des lobes occipitaux
mécanique			Hémianopsie bitemporale par tumeur hypophysaire ou méningiome
inflammatoire	SEP
autre	Epilepsie Migraine	troubles somatoformes

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