Suite à pas mal de demandes, on va essayer un nouveau truc : des fiches rapides (une page A4) pour résumer une maladie, un syndrome, une conduite à tenir. Ces fiches ont une version médicale pour les médecins et tous ceux qui s’intéressent aux soins, et une version grand publique, très simplifiée, souvent imagée, mais en essayant de ne rien déformer. Pour essayer ce nouveau format, je vous propose un fiche avec ses deux versions sur les syndromes extra pyramidaux.
Vous allez trouver successivement le texte pour les médecins, suivi d'un lien vers une version PDF, puis le texte grand public, lui aussi suivi d'un lien vers une version PDF.
Comme d'habitude, et surtout parce que c'est nouveau, n’hésitez pas à critiquer ces fiches (ici ou sur twitter), qui n'en sont qu'à leur version de test.
SYNDROMES PARKINSONIENS ET MALADIE DE PARKINSON
SYNTHÈSE MÉDICALE version 1.0 - 2017
PHYSIOPATHOLOGIE
Ces deux tableaux cliniques résultent d’un dysfonctionnement du contrôle exercé par les noyaux gris centraux sur la voie motricité. Cliniquement on a une triade classique associant tremblements, rigidité extra pyramidale, akinésie. On ajoute à cette triade des signes dit non moteurs dont l’apathie, la dysarthrie, l’hypophonie, l'insomnie, la constipation, la dysautonomie, les troubles cognitifs et les troubles du sommeil.
Les étiologies ne sont class es arbitrairement en trois catégories : dégénératives (dont certaines d'origine génétique), toxiques (avec une part importante de iatrogénie aux neuroleptiques et une forte suspicion de l’implication des pesticides), et vasculaire notamment en cas d’AVC des noyaux gris). Les causes dégénératives sont les plus fréquentes. Il y a débat sur le rôle pathologique de l’accumulation anormale de protéines dans les neurones dopaminergiques. Les plus souvent citées sont la synucléine et la protéine tau d’où une nouvelle nomenclature distinguant synucleïnopathies et tauopathies.
Quelque soit le mécanisme, le résultat est soit le défaut de sécrétion de Dopa par les neurones pré synaptiques, soit l’insensibilité à la Dopa des neurones post synaptiques. Dans le premier cas on parle de maladie de Parkinson, dans le deuxième de syndrome parkinsonien.
CLINIQUE ET EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
La clinique ne permet pas de distinguer ces deux entités en début de maladie. La maladie de Parkinson est dite pure en ce sens que tout signe atypique doit faire requalifier le diagnostic. On entend par signes atypiques soit des signes extrapyramidaux de survenue anormalement précoce comme les hallucinations (évocateurs de maladie à corps de Lewy), les troubles oculomoteurs (évocateurs de paralysie supranucléaire progressive), soit des signes non extrapyramidaux comme des signes cérébelleux ou pyramidaux (évocateurs de dégénérescence cortico basale ou d’atrophie multisystématisée). Cependant l’atypie la plus fiable est l'insensibilité à la L Dopa. Pour simplifier, on considère que tout syndrome extra pyramidal sensible à la L-Dopa est une maladie de Parkinson, et inversement, que la Dopa résistance traduit un syndrome parkinsonien (on parle parfois de syndrome Parkinson plus).
Aucun examen complémentaire de routine ne permet d’affiner le diagnostic. L’IRM n’est donc pas nécessaire mais permet d'éliminer un diagnostic différentiel (vasculaire principalement). Dans les cas plus complexes, une scintigraphie du DaT (communément appelé DAT-scan) permet indirectement de déterminer la déperdition en neurones dopaminergiques.
OPTIONS THÉRAPEUTIQUES
Le spectre thérapeutique s’est réduit depuis les années 2000. Si la L-Dopa a toujours été le traitement le plus efficace, entre les années 1970 et 2000 des inquiétudes sont apparues sur un risque de toxicité, avec comme conséquence l’apparition précoce d’un effet indésirable grave : le dyskinésies (mouvement anormaux incontrôlables pouvant entraîner chutes et traumatismes). Afin de réduire ce risque, sans toutefois l’annuler, une classe thérapeutique d’agonistes dopaminergiques a été mise au point. D'efficacité moindre, ces molécules devraient permettre de retarder l'introduction de L-Dopa en début de maladie. Cependant, à l’usage, cet effet protecteur s’est avéré inexistant et des effets indésirables spécifiques à cette classe ont été identifiés. Parmis eux les plus génant son le risque d'achats compulsifs, d’hypersexualité et de comportements sans but (punding en anglais). Ils peuvent également provoquer des hallucinations et des troubles du sommeil (hypersomnies). En raison de leur faible efficacité et de leurs risques, la classe thérapeutique des agonistes est en cours d’abandon, seuls quelques patients en bénéficient encore dans des cas très particuliers.
Dans les cas évolués de maladie de Parkinson (et exclusivement dans cette forme), le spectre thérapeutique s’enrichit d’un agoniste particulier : l’Apomorphine. Cet agoniste a les même effets secondaires que les autres molécules de sa classe, mais c’est la seule molécule dont la galénique permet une administration qui ne soit pas per os. L’Apomorphine s'utilise en stylo ou pompe sous-cutané.
Pour être exhaustif, dans les formes débutantes, des IMAO de nouvelles génération (Rasagiline, Safinamide) et des agonistes transcutanés (Rotigotine) sont parfois proposés. Dans les formes évoluées, l'administration par gastrostomie de L-Dopa et la chirurgie de stimulation cérébrale profonde ont des indications restreintes. Concernant la chirurgie, elle est proposée à des patients de plus en plus jeunes, sans pour autant que cette technique ne prenne une place significative dans l’arsenal thérapeutique.
En dehors de ces traitements médicamenteux, réservés à la maladie de Parkinson, il est nécessaire de proposer dans la maladie et dans les syndromes Parkinsonien, une prise en charge de kinésithérapie motrice intensive (au moins quatre heures d'activité physique soutenue, avec ou sans kiné, par semaine), puis, en fonction de l'évolution, d’ergothérapie et d'orthophonie.
SYNDROMES PARKINSONIENS ET MALADIE DE PARKINSON
SYNTHÈSE PATIENT ET FAMILLES - version 1.0 - 2017
DE QUOI PARLE-T-ON ?
Quand on a un problème de tremblement, de raideur et de lenteur on peut penser au Parkinson.
Sous ce nom se cachent deux entités qui n'ont rien à voir entre elles si ce n'est, qu'une zone du cerveau qui sert de moteur aux mouvement du corps, ne fonctionne plus. Le nom scientifique de cette zone est : noyaux gris centraux.
Par analogie, si on prend l'exemple d'une voiture qui n'avance pas, les deux hypothèses sont soit une panne d'essence, soit une casse du moteur. La façon la plus simple de faire la différence consiste à mettre de l'essence. Si la voiture redémarre c'est qu'elle était à sec, sinon il faut chercher une panne du moteur.
Quand on parle de Parkinson, on parle de la voiture qui n'avance pas. Si le problème est un manque d'essence, on parle de maladie de Parkinson. Si le problème vient du moteur, on parle de syndrome Parkinsonien. Ces deux entités sont souvent désignées par les médecins par le terme : syndrome extra pyramidal.
Toujours par analogie, l'essence se nomme L-Dopa. Un traitement par L-Dopa permet donc de distinguer les deux type de syndromes extra pyramidaux.
QUELS SONT LES SIGNES CLINIQUES ET QUELS EXAMENS DOIT-ON FAIRE ?
L'image classique du Parkinson (maladie et syndrome parkinsonien) est celle de tremblements qui disparaissent quand on fait un geste. Cette image est très incomplète. Les patients atteints de Parkinson peuvent trembler et, ou, avoir des raideurs des membres, et, ou, être lents. On peut donc vous parler de Parkinson alors qu’il n’y a aucun tremblement.
A ces signes classiques, peuvent s’ajouter avec une intensité variable, une constipation, des sensation de malaises lors du passage de la position couchée à la position debout, des difficultés d’élocution, des problèmes de sommeil et parfois des hallucinations.
Tous ces signes peuvent faire évoquer un syndrome extra pyramidal. En 2017, il n’existe pas d’examen de sang ou d’imagerie qui permette de voir comment fonctionnent les noyaux gris centraux. Cependant, pour éliminer d’autres diagnostics, les médecins demandent parfois une IRM ou une scintigraphie avec l’injection d’un produit légèrement radioactif.
QUELS TRAITEMENTS ?
Il existe plusieurs traitements que l’on divise en traitements médicamenteux et non médicamenteux.
Dans la maladie de Parkinson, les traitements médicamenteux ont pour objectif de redonner aux noyaux gris centraux la quantité de L-Dopa dont ils ont besoin pour fonctionner à nouveau. Pour cela on peut utiliser soit de la L-Dopa pure, soit des molécules qui en miment les effets. Les deuxièmes sont moins efficaces mais leur effet dure plus longtemps. En raison d’un risque d’effets secondaires indésirables (hypersexualité, achats compulsifs, comportements répétitifs, hallucinations), ces molécules que l’on nomme agonistes dopaminergiques, ne sont employées que sous une stricte surveillance médicale par des neurologues habitués à leur maniement. Des molécules à l’effet plus faible, nommées IMAO sont également parfois utilisées lorsque les signes cliniques sont minimes. Dans certaines formes particulières de maladie de Parkinson, une chirurgie ou la mise en place d’une pompe (un boîtier de la taille d’un gros téléphone portable qui injecte une molécule en continue pendant la journée) peuvent être proposées.
Dans la maladie de Parkinson, et dans les autres syndromes Parkinsoniens, les traitements non médicamenteux consistent, selon les besoin, en séances de kinésithérapie, orthophonie, ou ergothérapie. Dans tous les cas, une activité physique soutenue est indispensable.
version PDF : https://drive.google.com/file/d/0B49_alViJazmRkZYOFNuNFp3alU/view?usp=sharing
Si vous voulez en savoir plus, cet article fait partie de la collection suivante :
Parkinson et Pathologies du mouvement