Parmi les très rares urgences neurologiques, l'état de mal (EDM) épileptique est celui qui voit ses recommandations de prise en charge varier le plus. Tous les ans ou presque vous avez une nouvelle recommandation nationale, internationale, européenne ou autre qui paraît. Et je vous passe toutes les recommandations locales de chaque hôpital universitaire ou non.
L’idée de cet article est de vous donner les dernières recommandations (2017). Mais avant, et pour plus de clarté, on va revoir quelques définitions.
NB, juste avant la biblio vous trouverez des liens vers la législation sur le permis de conduire, et les recommandations HAS de 2015 qui sont plus étoffée sur la partie non thérapeutique.
1.D'abord qu’est-ce qu’un état de mal ?
C’est une crise d’épilepsie anormalement longue, mais avec des définitions qui sont en train de changer. Classiquement :
- Une crise brève dure moins de 5 minutes.
- Une crise prolongée dure plus de 5 et moins de 30 minutes.
- Un état de mal correspond à plus de 30 minutes de crise comitiale continue ou deux ou plusieurs crises successives sans retour complet à la conscience entre les épisodes.
tableau 1 : seuils de gravité des durées d’une crise comitiale selon le tableau clinique
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type de crise
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durée au delà de laquelle la crise ne va pas céder spontanément
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durée au delà de laquelle la crise peut engager le pronostic fonctionnel ou vital
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crise tonicoclonique généralisée
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5 min
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30 min
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Crise partielle complexe
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10 min
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> 60 min
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Etat de mal absence
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10 - 15 min
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inconnu
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2. Quels tableaux cliniques distinguer ?
La tableau clinique le plus fréquent reste celui de la crise tonico clonique généralisée. Mais comme vous l’avez vu dans le tableau ci-dessus, il existe tout un spectre de crises où les manifestations motrices sont moins importantes, voir absentes. A cela s’ajoute un élément de clinique invisible : l’état (au sens anatomique du terme) du parenchyme cérébral. Un crise sur parenchyme sain n’a pas le même pronostic qu’une crise sur un parenchyme cortical lésé (on verra après ce que l’on nomme lésion).
Si vous avez bien compris ce paragraphe, cela signifie que l’on peut (2) classer les tableaux cliniques selon trois axes ou paramètres :
- niveau d'activité motrice anormale
- niveau de conscience
- niveau de lésions du parenchyme cérébral
Et de façon arbitraire pour plus de lisibilité on va donner un score d’intensité allant de 0 à + et ++ pour chaque paramètre [tableau 2] :
A partir de ce tableau, on peut d’une part isoler la cas de l’état de mal tonicoclonique généralisé ou état de mal convulsivant (où les paramètres activité motrice et conscience sont cotés [++]), et d’autre part toute une série d’états de mal non convulsivant ou chacun des paramètres est plus ou moins présent.
Dans un synthèse (3) de mars 2017, Tyvaert a essayé de synthétiser visuellement ces différents tableaux, en les classant par degré d’urgence. Ci-dessous vous trouverez une version adaptée au contexte de cet article.
On va détailler ce schéma pour le rendre un peu plus explicite.
On va commencer par le niveau d'urgence. On en distingue 3 :
Maintenant que vous avez identifié les situations d'urgence, se pose la question de la conduite à tenir.
3. Quelle conduite à tenir selon la situation clinique (traitements anti-épileptiques) ?
Alors soyons là encore clairs, la plupart des protocoles d'urgence sont rédigés pour prendre en charge l'état de mal épileptique convulsivant. Pour tous les autres, la situation est un peu moins formelles et on abordera après les differentes options thétaprtiuqes. Pour terminer on fera un point sur le cas particulier des NORSE (new onset refractory status epilepticus).
PRISE EN CHARGE DE L'ÉTAT DE MAL ÉPILEPTIQUE CONVULSIVANT
Le protocole est sous forme de tableau ci-dessous. Normalement il est auto explicatif, la seule précision à apporter est que sur la gauche les minutes (et donc les paliers) sont à compter à partir du début de la prise en charge et non à partir du début des troubles. D'autre part, après chaque molécule vous avec une lettre qui correspond au niveau de preuve : A est le niveau le plus élevé basé sur des études de qualité. Une recommandation de niveau A correspond à ce qui DOIT être fait (should be done) . B est le niveau intermédiaire, avec des études de moins bonne qualité. Une recommandation de niveau B correspond à ce qui PEUT (should be considered) être fait. Le niveau U correspond à UNKNOWN; ceci signifie qu'il n'y a pas assez de données et que ces recommandation correspondent à l'avis de l'American Epilepsy Society.
PRISE EN CHARGE DE L'ÉTAT DE MAL ÉPILEPTIQUE NON CONVULSIVANT
Comme on l’a dit dans l’introduction de ce chapitre, la prise en charge thérapeutique des états de mal non convulsivants est moins standardisée. Voici les propositions publiée par Sutter dans Nature Review Neurology en 2016 (4).
CAS PARTICULIER DES NORSE (new onset refractory status epilepticus).
Les NORSE sont des tableau d’état de mal réfractaire. Une atteinte auto-immune sous jacente serait présente dans 20% des cas (mais sur un nombre très faibles d’études). Dans les cas où une étiologie auto-immune est en cause, le diagnostic est difficile à établir (il suppose een générale d’avoir une IRM et de faire une PL à la recherche d’auto-anticorps) .
Un score [tableau 5] est proposé depuis 2017 (5) pour évoquer une auto-immunité avant le résultat des prélèvements sanguins à la recherche des multiples auto-anticorps potentiellement impliqué. . Si le score est de plus de 9 sur 15, un traitements par immunoglobulines IV, plasmaphérèse, corticoïdes ou immunosuppresseur doit être discuté.
Si vous voulez en savoir plus, cet article fait partie de la collection suivante :
L’épilepsie et troubles apparentés
et dans la collection
Pharmacologie et thérapeutique
1 http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/epi.13121/abstract
2 http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1528-1167.2009.02297.x/abstract
3 Tyvaert - pratiques Neurologique - FMC 2017; 8:70-79
4 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27063108
5 JAMA Neurol. 2017;74(4):397-402. doi:10.1001/jamaneurol.2016.5429
tableau 2 : gradation de l’intensité des paramètres cliniques permettant de qualifier une crise, selon la sémiologie.
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paramètre clinique
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0
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+
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++
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niveau d’activité motrice anormale
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aucun trouble
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clonies asynchrones uni ou bilatérale
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clonies bilatérales synchrones (convulsions)
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niveau de conscience
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normale
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confusion ou obnubilation
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coma
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niveau de lésion du parenchyme
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aucune lésion ou contexte d’épilepsie idiopathique
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lésion ancienne (séquelle d’AVC par ex…)
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lésion aigüe (trauma, abcès, hématome…)
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Dans un synthèse (3) de mars 2017, Tyvaert a essayé de synthétiser visuellement ces différents tableaux, en les classant par degré d’urgence. Ci-dessous vous trouverez une version adaptée au contexte de cet article.
On va détailler ce schéma pour le rendre un peu plus explicite.
On va commencer par le niveau d'urgence. On en distingue 3 :
- l'urgence vitale avec engagement du pronostic fonctionnel et vital à court terme.
- l'urgence relative avec engagement du pronostic vital et fonctionnel à moyen terme
- l'urgence relative sans engagement du pronostic à court terme.
- un score [++] le paramètre “niveau de conscience” (un coma est toujours une urgence vitale avec ou sans anomalie motrice ou lésion cérébrale).
- C’est ici qu’on retrouve l’état de mal convulsivant et tous les états de mal non convulsivants avec ou sans lésion aiguë du parenchyme.
- Un score de [++] sur le paramètre lésion et
- Un score [+] sur au moins un des deux autres paramètres
- Un score isolé de [+] sur le paramètre conscience (c'est un état de mal absence, l'EEG est nécessaire).
- Un score isolé de [+] ou [++] sur le paramètre lésion (c'est compliqué à mettre en évidence puisque par définition le diagnostic ne se fait qu'à l'EEG).
- Un score de [+] sur les paramètres lésion et motricité (ce sont les épilepsies partielles motrices sur lésion par lésion ancienne. C'est typiquement la crise clonique sur séquelle vasculaire. Dedans vous avez la paralysie de Todd qui est parfois incluse sans que cela ne soit exact).
Maintenant que vous avez identifié les situations d'urgence, se pose la question de la conduite à tenir.
3. Quelle conduite à tenir selon la situation clinique (traitements anti-épileptiques) ?
Alors soyons là encore clairs, la plupart des protocoles d'urgence sont rédigés pour prendre en charge l'état de mal épileptique convulsivant. Pour tous les autres, la situation est un peu moins formelles et on abordera après les differentes options thétaprtiuqes. Pour terminer on fera un point sur le cas particulier des NORSE (new onset refractory status epilepticus).
PRISE EN CHARGE DE L'ÉTAT DE MAL ÉPILEPTIQUE CONVULSIVANT
Le protocole est sous forme de tableau ci-dessous. Normalement il est auto explicatif, la seule précision à apporter est que sur la gauche les minutes (et donc les paliers) sont à compter à partir du début de la prise en charge et non à partir du début des troubles. D'autre part, après chaque molécule vous avec une lettre qui correspond au niveau de preuve : A est le niveau le plus élevé basé sur des études de qualité. Une recommandation de niveau A correspond à ce qui DOIT être fait (should be done) . B est le niveau intermédiaire, avec des études de moins bonne qualité. Une recommandation de niveau B correspond à ce qui PEUT (should be considered) être fait. Le niveau U correspond à UNKNOWN; ceci signifie qu'il n'y a pas assez de données et que ces recommandation correspondent à l'avis de l'American Epilepsy Society.
tableau 3 : PRISE EN CHARGE DE L'ÉTAT DE MAL ÉPILEPTIQUE CONVULSIVANT
adapté depuis Evidence-Based Guideline : treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults : Report of The Guideline Committee of The American Eîlepsy Society - Epilepsy Currents, Vol. 16, No 1 (january/February) 2016 pp.48-61
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TEMPS DÉBUT TROUBLES
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CONDUITE A TENIR ET OPTIONS THERAPEUTIQUES
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NIVEAU DE PREUVE
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0 MIN
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STABILISATION
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en l’absence d’amélioration, passer au traitement initial
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5 MIN
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TRAITEMENT INITIAL
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TOUJOURS COMMENCER PAR UNE BENZODIAZÉPINE
en commençant par une des options suivantes *
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DIAZÉPAM (VALIUM) 10 mg IV (ou 0,2 mg/kg sans dépasser 10 mg à AR une fois après 5 min
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A
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CLONAZÉPAM (RIVOTRIL) : 1 mg IV (ou 0,1 mg/kg sans dépasser 1mg) à AR une fois après 5 min
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A
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MIDAZOLAM 10 mg IM (5 mg si poids entre 13 et 40 kg) à AR une fois après 5 min **
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A
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en cas d'indisponibilité de ces molécules, choisir l’une parmis les suivantes :
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PHENOBARBITAL (GARDENAL) 15 mg/kg IV sans renouveler la prise
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A
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DIAZÉPAM (VALIUM) IR (0,5 mg/kg sans dépasser 20 mg) sans renouveler la prise
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A
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MIDAZOLAM (BUCCOLAM) selon posologie ci-dessous en PO ou intra nasal
2,5 mg de 6 mois à 1 an | 5 mg de 1 an à 5 ans | 7,5 mg de 5 ans à 10 ans | 10 mg de 10 ans à 18 ans
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B
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en l’absence d’amélioration, passer au traitement de deuxième ligne
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20 MIN
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TRAITEMENT DE DEUXIÈME LIGNE
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AUCUNE DES MOLÉCULES CITÉE N’A MONTRÉ SA SUPÉRIORITÉ
commencer par une des options suivantes
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FOSPHÉNYTOÏNE 20 mg d’équivalent phénytoïne (EP)/kg IV sans dépasser 1500 EP
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U
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ACIDE VALPROÏQUE (DEPAKINE) 40 mg/kg sans dépasser 3000 mg ***
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B
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LEVETIRACETAM (KEPPRA) 60 mg/kg sans dépasser 4500 mg ****
|
U
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en cas d'indisponibilité de ces molécules :
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PHENOBARBITAL (GARDENAL) 15 mg/kg IV sans renouveler la prise
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B
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en l’absence d’amélioration, passer au traitement de troisième ligne
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40 MIN
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TRAITEMENT DE TROISIÈME LIGNE
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AUCUNE DES MOLÉCULES CITÉE N’A MONTRÉ SA SUPÉRIORITÉ
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SOIT ESSAI D’UNE MOLÉCULE DE DEUXIÈME LIGNE NON UTILISÉE
SOIT ANESTHÉSIQUE EN RÉANIMATION (THIOPENTAL, PHÉNOBARBITAL, PROPOFOL)
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U
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COMMENTAIRES
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*
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Hors de France, le CLONAZÉPAM n’est pas recommandé, il est remplacé par le LORAZÉPAM 0,1 mg/kg IV sans dépasser 4 mg.
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**
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en France, le MIDAZOLAM n’a pas l’AMM dans cette indication chez l’adulte (mais l’a chez l’enfant de moins de 18 ans sous la forme de BUCCOLAM 2,5 mg PO de 6 mois à 1 an, 5 mg de 1 an à 5 ans, 7,5 mg de 5 ans à 10 ans, 10 mg de 10 ans à 18 ans)
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***
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en France l’ACIDE VALPROÏQUE n’a pas l’AMM dans cette indication et nécessite un consentement éclairé sur les risques spécifiques en cas de grossesse ce qui est inadapté à la situation d’urgence
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****
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en France Le LEVETIRACETAM n’a pas l’AMM état de mal, mais a l’indication en monothérapie de première et deuxième intention en cas de crise comitiale.
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Comme on l’a dit dans l’introduction de ce chapitre, la prise en charge thérapeutique des états de mal non convulsivants est moins standardisée. Voici les propositions publiée par Sutter dans Nature Review Neurology en 2016 (4).
tableau 4 : PRISE EN CHARGE DE L'ÉTAT DE MAL ÉPILEPTIQUE NON CONVULSIVANT
adapté depuis Sutter - Non convulsive status epilepticus in adults — insights into the invisible - Nature Reviews Neurology 12, 281–293 (2016)
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TEMPS DÉBUT TROUBLES
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CONDUITE A TENIR ET OPTIONS THERAPEUTIQUES
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E
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2-5 MIN
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TRAITEMENT INITIAL
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MESURES GÉNÉRALES :
TOUJOURS COMMENCER PAR UNE BENZODIAZÉPINE PO, IM ou IV en bolus.
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5 -10 MIN
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TRAITEMENT DE DEUXIÈME LIGNE
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CHOISIR UN TRAITEMENT DE DEUXIÈME LIGNE EN TENANT COMPTE DE LA CLINIQUE :
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FOSPHÉNYTOÏNE 20 mg d’équivalent phénytoïne (EP)/kg IV sans dépasser 1500 EP
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ACIDE VALPROÏQUE (DEPAKINE) 40 mg/kg sans dépasser 3000 mg ***
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LEVETIRACETAM (KEPPRA) 60 mg/kg sans dépasser 4500 mg ****
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60 MIN
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TRAITEMENT DE TROISIÈME LIGNE
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AU DELÀ DE 60 min SANS AMÉLIORATION LA SITUATION EST CELLE D’UN ETAT DE MAL RÉFRACTAIRE.
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SOIT ESSAI D’UN ANTIÉPILEPTIQUE de TYPE TOPIRAMATE OU LACOSAMIDE (HORS AMM)
SOIT ANESTHÉSIQUE (MIDAZOLAM, PHÉNOBARBITAL, PROPOFOL)
en évitant les anesthésiques dans les états de mal absence, les états de mal partiels complexes et les crises partielles simples.
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EN CAS D'ÉCHEC, LA SITUATION EST CELLE D’UN ETAT DE MAL SUPER RÉFRACTAIRE
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ENVISAGER l’UTILISATION D’ISOFLURANE, KETAMINE, RÉGIME CÉTOGÈNE
en cas de toute avec un NORSE (voir critères) envisager les traitements agissant sur l’immunité
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CAS PARTICULIER DES NORSE (new onset refractory status epilepticus).
Les NORSE sont des tableau d’état de mal réfractaire. Une atteinte auto-immune sous jacente serait présente dans 20% des cas (mais sur un nombre très faibles d’études). Dans les cas où une étiologie auto-immune est en cause, le diagnostic est difficile à établir (il suppose een générale d’avoir une IRM et de faire une PL à la recherche d’auto-anticorps) .
Un score [tableau 5] est proposé depuis 2017 (5) pour évoquer une auto-immunité avant le résultat des prélèvements sanguins à la recherche des multiples auto-anticorps potentiellement impliqué. . Si le score est de plus de 9 sur 15, un traitements par immunoglobulines IV, plasmaphérèse, corticoïdes ou immunosuppresseur doit être discuté.
tableau 5 : score de probabilité de NORSE auto-immun
d'après Dubey - JAMA neurol. 2017;74(4):397-402
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paramètre
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points
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Apparition de Novo de troubles du comportement rapidement progressif sur 1 à 6 semaines, ou comitialité de novo.
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1
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Troubles psychiatriques à type d’agitation, agressivité, labilité émotionnelle
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1
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Dysautonomie (labilité tensionnelle, labilité du rythme cardiaque, tachycardie persistante, hypotension orthostatique
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1
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Prodromes viraux (rhinite, maux de gorge, fébricule) (à ne prendre en compte qu’en l'absence de malignité connue)
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2
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Dyskinésie faciales ou dystonies brachio faciales
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2
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LCS inflammatoire (hyperprotéinorachie > 0,5 g/l, hyperlymphocytose > 5/mm3 pour un nombre de globules rouges inférieur à 1000
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2
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Signe IRM d'encéphalite limbique (hypersignaux T2/FLAIR dans les régions medio temporales)
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2
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Présence d’une néoplasie sous-jacente (sauf les carcinomes spino et basocellulaires)
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2
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Un score > 9 est en faveur d’une origine auto immune d’un état de mal épileptique avec une sensibilité de 82,6% et une spécificité de 82%
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Si vous voulez en savoir plus, cet article fait partie de la collection suivante :
L’épilepsie et troubles apparentés
Pharmacologie et thérapeutique
BONUS
Si vous voulez voir des recommandations plus anciennes mais plus complètes, vois ce que disait l'HAS en 2015 (et qui est toujours valable hors traitement)
D'autre part, dans cette prise en charge médicale il y a aussi toute une partie administrative, liée au permis de conduire. Vous avez là de quoi étancher votre curiosité
http://etunpeudeneurologie.blogspot.fr/2015/06/epilepsie-et-permis-de-conduire.html
Ce texte on l'a rédigé avec @jaxsail. Il se peut qu'on le complète avec toute la partie spécifique à la réa, si on a le temps.
Ce texte on l'a rédigé avec @jaxsail. Il se peut qu'on le complète avec toute la partie spécifique à la réa, si on a le temps.
BIBLIO
2 http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1528-1167.2009.02297.x/abstract
3 Tyvaert - pratiques Neurologique - FMC 2017; 8:70-79
4 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27063108
5 JAMA Neurol. 2017;74(4):397-402. doi:10.1001/jamaneurol.2016.5429