L'idée de ce type de billets est de vous donner le bilan minimal et nécessaire à faire dans certaines situations cliniques (ça c'est facile, n'importe quel bouquin ou site internet le fait), de vous hiérarchiser et de vous expliquer pourquoi il faut faire (ou non) ces examens….Je sens un léger doute s'installer en vous en tentant de comprendre ce que cela a de si original. Je vais vous donner un exemple : monsieur X dit qu'il a mal à la tête. Vous lui demandez de préciser, et monsieur X dans un effort surhumain vous explique que c'est un peu, quoi que pas tout à fait, comme un mal de tête. Vous voilà bien embêté. Faut-il faire une comme si vous n'aviez rien entendu ? Faut-il prévoir d'emblée une biopsie cérébrale en neurochirurgie ? Faut-il prescrire un ionogramme pour gagner du temps ? Faut-il interroger les viscères d'un poulet ? Et si oui, quel est le niveau de preuve de la gallinacéologie ?
Si les choses sont plus claires, attaquons le : diagnostic et bilan d'une démence de novo.
Tout d'abord il faut bien définir de qui (quels patients) et de quoi (quels symptômes) on parle. On va discuter du cas le plus fréquent : un homme ou une femme antérieurement sain. Cela signifie qu'il n'y a pas d'antécédents de je ne sais quelle pathologie chronique génétique ou acquise (donc pas d'antécédents de retard mental, de lésion cérébrale, de trauma crâniens, ou de toute maladie métabolique, toxique, tumorale, psychiatrique ou dégénérative connue, dont l'évolution se fait naturellement vers la démence). On est donc devant quelqu'un qui allait bien et qui se plaint de troubles cognitifs ou dont l'entourage a constaté qu'il ou elle a des troubles cognitifs non brutaux.
Cette limitation est importante car c'est elle qui explique qu'on ne va pas partir d'emblée sur un dosage d’anticorps inconnu.
Dans les bouquins classiques, devant une telle situation, il est écrit qu'on doit réaliser un MMSE, une imagerie et le mythique bilan bio de démence dont personne ne sait très bien ce qu'il comprend et dans lequel on met en vrac des vitamines, de la syphilis, un peu de VIH et parfois un ponction lombaire avec des biomarqueurs dont la fonction est divinatoire (très proche des entrailles de poulet).
Les bouquins classiques étant rédigés par de neurologues de type MD, PhD, PUPH (ou pour être précis par leur assistants), on peut pas dire qu'ils ont tort, mais juste comme ça pour voir, disséquons.
1 - Les tests neuropsychologiques.
Pour dire qu'il y a une démence il vous faut un déficit cognitif.
Et pour en trouver un, il faut tester la cognition.
Et pour la tester il vous faut un test.
Et comme vous n'êtes pas neuropsychologue, il vous en faut un rapide, simple à coter et dont vous comprenez les résultats.
Et comme vous avez fait des études où par imitation vous avez fait des MMSE (oui il y a un E à la fin), vous reproduisez celui-là à l'infini.
Et quand vous avez un score en dessous de 25 vous êtes super content… tout en vous demandant si vous avez eu raison de tricher en expliquant à votre patient que selon là où vous exercez, le département et la région ne sont pas la même chose. Ah oui... ça c'est un truc important, le MMSE n'est valable que si on ne triche pas. Un patient qui habite, par exemple au hasard, Neuilly sur seine, doit répondre à la question "département", Hauts de Seine, et à la question, "région", Île de France. S'il vous répond Paris ou région parisienne, c'est faux. Cet exemple est valable pour toutes les régions ou départements historiques comme l'Alsace, la Bretagne, la Corse ou la Savoie.
Si j'insiste là-dessus c'est parce que contrairement à ce que vous pouvez croire, le MMSE est un test tout pourri, qui n'est valable que s'il est parfaitement réalisé, et qui mélange des sous-tests de tout et n'importe quoi, finalement peu utiles (je vous laisse trouver la signification d'une erreur entre stylo et sytlo bille ou sur la difficulté de lire la phrase quand on est âgé).
C'est tellement n'importe quoi que certains auteurs estiment que la limite inférieure de normalité est 24, voir 18 pour les plus extrémistes. Sans parler du fait que lorsque par exemple on remplace la série de soustraction 100-7 (chez les sujet qui ne savent pas compter) par la tâche d'épeler le mot MONDE à l'envers, on n'est pas du tout dans le même niveau de difficulté et ça fausse le score (1).
Si j'insiste là-dessus c'est parce que contrairement à ce que vous pouvez croire, le MMSE est un test tout pourri, qui n'est valable que s'il est parfaitement réalisé, et qui mélange des sous-tests de tout et n'importe quoi, finalement peu utiles (je vous laisse trouver la signification d'une erreur entre stylo et sytlo bille ou sur la difficulté de lire la phrase quand on est âgé).
C'est tellement n'importe quoi que certains auteurs estiment que la limite inférieure de normalité est 24, voir 18 pour les plus extrémistes. Sans parler du fait que lorsque par exemple on remplace la série de soustraction 100-7 (chez les sujet qui ne savent pas compter) par la tâche d'épeler le mot MONDE à l'envers, on n'est pas du tout dans le même niveau de difficulté et ça fausse le score (1).
Bref, sauf dans le cas particulier où vous testez un patient anglophone, antérieurement hautement éduqué et caucasien, et qu'en plus vous respectez scrupuleusement les consignes de passation, votre test ne teste rien du tout. Pour info, dans les conditions idéales décrite ci-dessus, le MMSE à une sensibilité de 89% et une spécificité de 91% pour vous dire qu'il y a un trouble cognitif, si vous prenez comme limite inférieure 27. (2). Pour les super curieux, lisez cet article, il vous expliquera les choses de façon bien plus scientifique (3).
1 - bis - Alors on fait quoi ?
Ceux qui ont déjà lu des articles de ce blog savent qu'à titre personnel je fais de la pub pour un autre test, tout aussi simple et court à passer qui se nomme le MoCA et dont vous pouvez trouver toutes les informations ici http://www.mocatest.org/ . Dans la mesure où je n'aime pas Montréal et que je n'ai jamais mis les pieds à l'université de Sherbrook, je n'ai aucun intérêt particulier à vous faire de pub pour ce test sauf… Sauf que ce test est logique, qu'il explore de façon simple les différentes fonctions cognitives de base (visuo-spatial et exécutif, dénomination, mémoire, attention, langage, abstraction rappel et orientation), qu'il est traduit et validé dans plein de langues dont des langues non européennes, que bientôt une version spécifique pour les illettrés va sortir en français, et que si on veut le comparer en fiabilité au MMSE ça donne :
Sensibilité pour détecter la pré-démence (si on accepte le principe) : MMSE 18% MoCA 90%
Sensibilité pour détecter la démence débutante : MMSE 78% MoCA 100%
Spécificité : MMSE 100%, MoCA 87%
Donc pour conclure cette première partie, vous faites bien comme vous voulez mais personnellement je vous conseille de rester simple et de faire des MoCA.
2 - Super (ou pas), vous avez un test qui vous dit que votre patient a peut-être des troubles cognitif, que faire ?
2 - 1 - Commencer par le plus fréquent : éliminer la iatrogénie.
Si vous vous souvenez (c'est un forme de style, la réponse est forcément oui) des anticholinesterasiques, vous vous souvenez aussi que l'idée était qu'en diminuant l'activité de l'acetylcholinesterase, on augmentait la quantité d'acétylcholine dans les synapses. Mais vous souvenez vous (là pour le coup, bien que ce soit les même mots, c'est une vrai question), pourquoi cette idée avait germée dans l'esprit des chercheurs ? Non ? C'est normal tout le monde l'a oublié. L'idée partait d'un constat : toutes les molécules qui ont un effet anticholinergique diminuent les capacité mnésiques. Toutes. En particulier chez les sujet de plus de 65 ans. Et des anticholinergiques il y'en a énormément :
2 - 2 - Et si c'est pas iatrogène ?
Commencez par douter. C'est pas pour être paranoïaque, ni pour rompre la sacro-sainte relation de confiance avec le patient, mais plein de gens ignorent prendre des médicaments. Soit parce qu'ils prennent juste un petit truc pour dormir à base de plantes, soit parce qu'ils prennent d'autre trucs à la légalité douteuse (comme la Datura de la médecine indienne).
2 - 2 - bis - Et si c'est vraiment pas iatrogène ?
Le deuxième groupe de causes la plus fréquent est ce qui touche la psychiatrie. Sauf qu'on va en parler à la fin, car bien que la fréquence de ces troubles et plus importante que tout ce qui suit, ce sont des diagnostics d'élimination qui nécessitent que les bilans ci-dessous soient réalisés.
2 - 3 - Les causes traitables.
C'est un terme cynique qui sous-entend que les autres ne le sont pas alors que c'est absolument…vrai.
2 - 3 - 1 : les causes mécaniques.
C'est à cause d'elles, en particulier des hématomes sous duraux post chute que vous devez demander une imagerie. Ne croyez pas que cela ne concerne que les patients très âgés avec une marche qui ne tient qu'à un fil. Les amateurs de vélo, ski, bateau (à cause des objets mobilisés mobilisés par le vent), escalade etc… sont très souvent atteints, d'autant plus que le choc initial peut paraître minime sur le coup (et dans l'excitation du sport comme le disent mes potes hockeyeurs…si si, ils disent ça…ça doit être les derniers à le dire d'ailleurs).
Se pose ensuite la question fatidique : scanner ou IRM ? Lisez-bien parce ce qui suit que c'est sans doute la seule fois où j'écrirais ça : il faut faire un scanner (ça me fait mal de l'écrire, vous n'avez pas idée). Alors pourquoi le scan ? Parce que si vous mettez en évidence du sang il vous faut un avis neurochirurgical rapide, et que si le scan est normal vous avez tout le temps du monde de prévoir une IRM (que de toute façon vous demanderez, car rappelons-le, à part pour le sang, un scanner est aussi utile pour examiner un cerveau qu'un épluche banane).
2 - 3 - 2 : les causes carentielles.
Énorme malentendu sur ce sujet. Les causes carentielles incluent en théorie les carence en vitamines (en général dans les bouquins on vous parle de la B1, B6, B12 et PP), de la carence en fer et de la carence en acides aminés essentiels… C'est très bien mais c'est un peu n'importe quoi.
La carence en B1. Elle peut se rencontrer dans plein de situations différentes : soit par malnutrition (c'est la maladie de Beri-Beri), soit par toxicité externe (c'est le Gayet Wernicke). Dans le cas du Beri-Beri, les seuls cas réels où, en France, un patient peut être carencé en vitamine B1, sont les résidents insulaires de territoires pauvres (Mayotte en 2004 par exemple), les originaires du tiers monde venus récemment et les originaires de pays asiatiques consommant abondamment du poisson cru (car certains poissons contiennent une thiaminase). Dans le cas du Gayet Wernicke, si la principal cause reste l'alcoolisme, il se voit également dans le cas de gastrites chroniques, de maladie de Crohn, de chirurgie bariatrique et, de plus en plus, chez des populations qui par lubie et sans suivie diet, se mettent à suivre un régime sans gluten strict. Bref, la carence en B1, est plus que très rare chez la personne non précaire, sans troubles digestifs, non alcoolique et mangeant normalement.
La carence en B6. Je ne vais pas vous dire que ça n'existe pas. Mais c'est tellement rare, même dans les pays en voie de développement, que si vous en voyez une un jour vous auriez tort de ne pas le publier. On en trouve (la B6) dans presque tous les aliments de base. Les troubles cognitifs sont rarement au premier plan, ni même au deuxième d'ailleurs. Cette carence se manifeste surtout par une dermite séborrhéique et une glossite. Dans les anciens livres c'est une des très rares maladie neuro-dermatologique. Re-Bref : à part dans un contexte de régime alimentaire hyper-tordu chez un patient qui à la peau bien attaquée et qui marmonne du fait de sa glossite, c'est un dosage à oublier.
La carence en B12. C'est la cause de la maladie de Biermer. Les liens entre démence et maladie de Biermer sont complexes. Pour commencer, il existe pour une raison inconnue, une forme de corrélation négative entre troubles neurologique et troubles hématologiques. En français cela veut dire que les personnes carencées ont plutôt des troubles neuros ou ont plutôt des troubles hématos mais rarement les deux. Pour ce qui est des troubles neuros, là encore c'est un peu bordélique. Le spectre clinique va de la dépression quasi typique, à un tableau de presque Alzheimer typique, avec toutes le nuances intermédiaires. Il existe même des études qui corrèlent la quantité relative de vitamine B12 chez les sujet âgés non carencés et le risque de démence de type Alzheimer. La carence en B12 (symptomatique ou non) est estimée à 15% chez la population âgée. Re-re-bref : contrairement aux deux autres vitamine, c'est une carence à rechercher systématiquement.
La carence en PP. Pour ceux qui l'ont oublié c'est la cause de la Pellagre. Dans les vieux bouquins de neuro c'est la maladie des trois D : diarrhée, dermite, démence. On a l'impression comme ça que c'est une maladie sortie tout droit du XIX éme siècle mais elle est toujours d'actualité. Si les cause carentielles économiques sont rares, les carences sont possibles en cas de maladie cœliaque, d'insuffisance rénale, de dialyse, de cirrhoses et dans quelques cas médicamenteux (rares en Europe). Cliniquement, comme pour la B6, une carence en B6 expliquant une démence ne se voit que chez des patients avec des troubles dermatos et digestifs sévères dans un contexte de comorbidité évident. Re-re-re-bref : dosage à oublier en pratique courante.
Les autres carences. Alors là on tape dans le dur des trucs qui ne se voient que dans les congrès de Housologie. Dans cette case vous pourrez au fil de vos lectures tomber sur les carences en vitamine D,C, E, le calcium, le fer, le cuivre, la taurine, la carnitine, les omega-3, le magnésium et l'iode. Toutes ces carences existent mais uniment chez les jeunes avec des maladies métaboliques ou les vieux au régime alimentaire délirant. L'iode par exemple est présent dans le sel, parce que la loi oblige les fabricant à en rajouter. Donc pour être carencé il faut vraiment faire des efforts considérables. En pratique courante ces dosages sont tous totalement inutiles.
2 - 3 -3 - Les troubles dysimmunitaires.
Ça va aller très vite : la thyroïde (l'hypothyroïdie) oui, les autres (lupus, PAN, Horton, Sjogren, Sarcoïdose, SEP….) sont à oublier. Je sais c'est un peu sec alors je développe un peu. Si on commence par la fin de la phrase (les autres), aucune de ces maladies ne se manifeste par une démence pure (ou alors c'est que pas mal de gens sont passés à côté de pas mal de signes depuis pas mal de temps). Ça ne veut pas dire qu'il ne faut jamais y penser, mais que leur dépistage relève de la surspécialité en cas de syndrome démentiel atypique chez un sujet jeune. En pratique courante il est inutile de doser les marqueurs (à la sensibilité et à la spécificité douteuse) de toutes ces pathologies.
Reste le cas de l'hypothyroïdie. Soyons précis. Ça ne rend pas dément, ça rend crétin. Pour ceux qui l'ont oublié, être crétin, avant d'être une insulte, est l'état des patients souffrant de crétinisme, ancien nom de l'hypothyroïdie. La cause essentielle du crétinisme étant la carence en iode, depuis que celle-ci a disparu, les étiologies résiduelles sont médicamenteuse (amiodarone), tumorales ou auto-immune. Sa prévalence est estimé (un peu au doigt mouillé) à environ 3% de la population. En pratique c'est donc un dépistage nécessaire.
2 - 3 - 4 - Les causes infectieuses
De façon pavlovienne tout le monde récite les deux causes phares : le VIH et la syphilis.
Là encore faisons simple : le VIH est une cause de démence intrinsèque. En anglai son parle de HIV-dementia-complex et la démence peut être le seul et unique symptôme clinique. Pour vous donner des statistiques américaines : la démence peut être le premier symptôme d'infection VIH chez 4% des patients infectés.
Pour la syphilis c'est encore plus simple. En cas de démence on en est à la phase tertiaire de neurosyphllis. On estime que dans le monde il y a 3,5 millions de nouveaux cas par an. C'est bien, c'est beaucoup, mais ça ne dit pas combien vont en arriver au stade tertiaire. Les stats sont en fait floues. L'important est de retenir que c'est une cause possible et réelle qui justifie le dépistage;
2 - 3 - 5 - Les causes tumorales
Ultra simple. Ultra exceptionnelles comme causes de démence progressive en dehors du méningiome frontal. De toute façon l'IRM qu'il faut réaliser après le scan montrera tout ce qu'il y a à voir.
2 - 3 - 6 - Les causes vasculaires
Encore plus ultra simple. C'est la démence vasculaire de Binswanger. C'est un peu absurde la placer dans les causes curables vu qu'elle ne l'est pas… La encore l'IRM montrera l'atrophie et les gros ventricules associés entourant une leucoaraïose conséquente.
2 - 3 - 7 - Et l'hydrocéphalie à pression normale ?
Vous savez la fameuse triade d'Adams avec la marche à petit pas, la démence et les trouble urinaires ! Alors pour le coup méfiez-vous de SUR-diagnostics. Un gros ventricule n'est pas synonyme de dilatation. Une gosse atrophie donne…une atrophie. Ça veut dire que dans une grosse atrophie, il y a moins de cerveau. Qui dit moins de cerveau dit plus de place pour le vide. Et comme les ventricules du point de vue neurologique c'est du vide, qui dit grosse atrophie dit gros ventricules. Pour faire la différence, un truc tout bête : regardez les sillons. En cas d'atrophie ils sont très visibles (même si vous ne savez pas lire un scan). Par contre en cas d'hydrocéphalie ils sont presque invisibles. Si je vous parle de sur-diagnostique, c'est parce que dans les rares études épidémiologique disponibles, la prévalence réelle de cette pathologie chez les plus de 70 ans est d'environ 0,2%...(4)
2 - 4 Bon et si on trouve rien, c'est sûr c'est une démence ?
Non. Voir point 3
3 - Je suis au point 3 et je ne vois rien, est-ce normal ?
Oui, soyez patients. Le but de ce billet et de discuter du bilan minimum devant une démence de novo chez un sujet antérieurement sain. Il n'y a pas d'autre bilan biologique ou radiologique à prévoir, mais cela ne signifie pas que vous avec éliminé les causes psychiatriques, les troubles paranéoplasiques, ou des entités ultra rares (la pellagre par auto-immunité anti-B6 des Inuits mangeurs de tigre).
Pour le dire autrement, si ce bilan vous a permis de trouver une cause curable ou un diagnostic évident (la démence vasculaire...), tant mieux, vous êtes un héros et les familles pourront tapisser votre rue de pétales de fleurs sous l'œil humide des passants. Si par contre vous n'avez aucune explication logique, un complément d'investigation peut se justifier dans un centre expert qui vous expliquera l'utilité des anticorps rarissimes (aucune) et des ponctions lombaires avec recherche de biomarqueurs (en 2015 : mouhahahha).
Si vous voulez en savoir plus, cet article fait partie de la collection suivante :
Démences et troubles du jugement
Biblio.
1 - Rosselli M, Tappen R, Williams C, Salvatierra J. The relation of education and gender on the attention items of the Mini-Mental State Examination in Spanish speaking Hispanic elders. Arch Clin Neuropsychol 2006;21;677-86.
2 - Detecting Dementia with the Mini-Mental State Examination (MMSE) in Highly Educated Individuals
Sid E. O'Bryant, Ph.D., Joy D. Humphreys, M.A., Glenn E. Smith, Ph.D., Robert J. Ivnik, Ph.D.,3 Neill R. Graff-Radford, M.D., Ronald C. Petersen, M.D., Ph.D., and John A. Lucas, Ph.D. Arch Neurol. 2008 Jul; 65(7): 963–967.
3 - Newman, John C. “Copyright and Bedside Cognitive Testing: Why We Need Alternatives to the Mini-Mental State Examination.” JAMA internal medicine (2015)
4 - Jaraj D, Rabiei K, Marlow T, Jensen C, Skoog I, Wikkelsø C. Prevalence of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurology 2014;82:1149-1454.
1 - bis - Alors on fait quoi ?
Ceux qui ont déjà lu des articles de ce blog savent qu'à titre personnel je fais de la pub pour un autre test, tout aussi simple et court à passer qui se nomme le MoCA et dont vous pouvez trouver toutes les informations ici http://www.mocatest.org/ . Dans la mesure où je n'aime pas Montréal et que je n'ai jamais mis les pieds à l'université de Sherbrook, je n'ai aucun intérêt particulier à vous faire de pub pour ce test sauf… Sauf que ce test est logique, qu'il explore de façon simple les différentes fonctions cognitives de base (visuo-spatial et exécutif, dénomination, mémoire, attention, langage, abstraction rappel et orientation), qu'il est traduit et validé dans plein de langues dont des langues non européennes, que bientôt une version spécifique pour les illettrés va sortir en français, et que si on veut le comparer en fiabilité au MMSE ça donne :
Sensibilité pour détecter la pré-démence (si on accepte le principe) : MMSE 18% MoCA 90%
Sensibilité pour détecter la démence débutante : MMSE 78% MoCA 100%
Spécificité : MMSE 100%, MoCA 87%
Donc pour conclure cette première partie, vous faites bien comme vous voulez mais personnellement je vous conseille de rester simple et de faire des MoCA.
2 - Super (ou pas), vous avez un test qui vous dit que votre patient a peut-être des troubles cognitif, que faire ?
2 - 1 - Commencer par le plus fréquent : éliminer la iatrogénie.
Si vous vous souvenez (c'est un forme de style, la réponse est forcément oui) des anticholinesterasiques, vous vous souvenez aussi que l'idée était qu'en diminuant l'activité de l'acetylcholinesterase, on augmentait la quantité d'acétylcholine dans les synapses. Mais vous souvenez vous (là pour le coup, bien que ce soit les même mots, c'est une vrai question), pourquoi cette idée avait germée dans l'esprit des chercheurs ? Non ? C'est normal tout le monde l'a oublié. L'idée partait d'un constat : toutes les molécules qui ont un effet anticholinergique diminuent les capacité mnésiques. Toutes. En particulier chez les sujet de plus de 65 ans. Et des anticholinergiques il y'en a énormément :
- Antihistaminiques anticholinergiques (ATARAX/HYDOXYZINE, POLARAMINE, CLARITYNE ou HUMEX/LORATADINE, AERIUS/DESLOROTADINE, KESTIN/EBASTINE, TELFAST/FEXOFENADINE, VIRLIX/CETIRIZINE, XYZALL…)
- Bronchodilatateurs anticholinergiques (ATROVENT/IPRATROPIUM, BROCHODUAL/FENOTEROL, SPIRIVA/TIOTROPIUM..)
- Antispasmodiques anticholinergiques (DEBRIDAT/TRIMEBUTINE, SPASFON/PHLOROGLUCINOL…)
- Les antiparkinsoniens et correcteurs des neuroleptiques (hors-sujet ici) (PARKINANE, LEPTICUR…)
- Les médicaments de l'incontinence urinaire muscariniques (CERIS/TROSPIUM, DRITOPAN/OXYBUTININE, VESICARE/SOLIFENACINE…)
- Les antidépresseurs tricycliques...
- Les molecules neurotropes sédatives comme les IRS, les benzodiazépines, les antiépileptiques y compris dans leur indication antalgiques (GABAPENTINE et PREGABALINE…)
- Sans oublier non plus les anti-hypertenseurs et autres molécules qui peuvent faire chuter la natrémie. Dans tous les cas le ionogramme vous sauvera.
2 - 2 - Et si c'est pas iatrogène ?
Commencez par douter. C'est pas pour être paranoïaque, ni pour rompre la sacro-sainte relation de confiance avec le patient, mais plein de gens ignorent prendre des médicaments. Soit parce qu'ils prennent juste un petit truc pour dormir à base de plantes, soit parce qu'ils prennent d'autre trucs à la légalité douteuse (comme la Datura de la médecine indienne).
2 - 2 - bis - Et si c'est vraiment pas iatrogène ?
Le deuxième groupe de causes la plus fréquent est ce qui touche la psychiatrie. Sauf qu'on va en parler à la fin, car bien que la fréquence de ces troubles et plus importante que tout ce qui suit, ce sont des diagnostics d'élimination qui nécessitent que les bilans ci-dessous soient réalisés.
2 - 3 - Les causes traitables.
C'est un terme cynique qui sous-entend que les autres ne le sont pas alors que c'est absolument…vrai.
2 - 3 - 1 : les causes mécaniques.
C'est à cause d'elles, en particulier des hématomes sous duraux post chute que vous devez demander une imagerie. Ne croyez pas que cela ne concerne que les patients très âgés avec une marche qui ne tient qu'à un fil. Les amateurs de vélo, ski, bateau (à cause des objets mobilisés mobilisés par le vent), escalade etc… sont très souvent atteints, d'autant plus que le choc initial peut paraître minime sur le coup (et dans l'excitation du sport comme le disent mes potes hockeyeurs…si si, ils disent ça…ça doit être les derniers à le dire d'ailleurs).
Se pose ensuite la question fatidique : scanner ou IRM ? Lisez-bien parce ce qui suit que c'est sans doute la seule fois où j'écrirais ça : il faut faire un scanner (ça me fait mal de l'écrire, vous n'avez pas idée). Alors pourquoi le scan ? Parce que si vous mettez en évidence du sang il vous faut un avis neurochirurgical rapide, et que si le scan est normal vous avez tout le temps du monde de prévoir une IRM (que de toute façon vous demanderez, car rappelons-le, à part pour le sang, un scanner est aussi utile pour examiner un cerveau qu'un épluche banane).
2 - 3 - 2 : les causes carentielles.
Énorme malentendu sur ce sujet. Les causes carentielles incluent en théorie les carence en vitamines (en général dans les bouquins on vous parle de la B1, B6, B12 et PP), de la carence en fer et de la carence en acides aminés essentiels… C'est très bien mais c'est un peu n'importe quoi.
La carence en B1. Elle peut se rencontrer dans plein de situations différentes : soit par malnutrition (c'est la maladie de Beri-Beri), soit par toxicité externe (c'est le Gayet Wernicke). Dans le cas du Beri-Beri, les seuls cas réels où, en France, un patient peut être carencé en vitamine B1, sont les résidents insulaires de territoires pauvres (Mayotte en 2004 par exemple), les originaires du tiers monde venus récemment et les originaires de pays asiatiques consommant abondamment du poisson cru (car certains poissons contiennent une thiaminase). Dans le cas du Gayet Wernicke, si la principal cause reste l'alcoolisme, il se voit également dans le cas de gastrites chroniques, de maladie de Crohn, de chirurgie bariatrique et, de plus en plus, chez des populations qui par lubie et sans suivie diet, se mettent à suivre un régime sans gluten strict. Bref, la carence en B1, est plus que très rare chez la personne non précaire, sans troubles digestifs, non alcoolique et mangeant normalement.
La carence en B6. Je ne vais pas vous dire que ça n'existe pas. Mais c'est tellement rare, même dans les pays en voie de développement, que si vous en voyez une un jour vous auriez tort de ne pas le publier. On en trouve (la B6) dans presque tous les aliments de base. Les troubles cognitifs sont rarement au premier plan, ni même au deuxième d'ailleurs. Cette carence se manifeste surtout par une dermite séborrhéique et une glossite. Dans les anciens livres c'est une des très rares maladie neuro-dermatologique. Re-Bref : à part dans un contexte de régime alimentaire hyper-tordu chez un patient qui à la peau bien attaquée et qui marmonne du fait de sa glossite, c'est un dosage à oublier.
La carence en B12. C'est la cause de la maladie de Biermer. Les liens entre démence et maladie de Biermer sont complexes. Pour commencer, il existe pour une raison inconnue, une forme de corrélation négative entre troubles neurologique et troubles hématologiques. En français cela veut dire que les personnes carencées ont plutôt des troubles neuros ou ont plutôt des troubles hématos mais rarement les deux. Pour ce qui est des troubles neuros, là encore c'est un peu bordélique. Le spectre clinique va de la dépression quasi typique, à un tableau de presque Alzheimer typique, avec toutes le nuances intermédiaires. Il existe même des études qui corrèlent la quantité relative de vitamine B12 chez les sujet âgés non carencés et le risque de démence de type Alzheimer. La carence en B12 (symptomatique ou non) est estimée à 15% chez la population âgée. Re-re-bref : contrairement aux deux autres vitamine, c'est une carence à rechercher systématiquement.
La carence en PP. Pour ceux qui l'ont oublié c'est la cause de la Pellagre. Dans les vieux bouquins de neuro c'est la maladie des trois D : diarrhée, dermite, démence. On a l'impression comme ça que c'est une maladie sortie tout droit du XIX éme siècle mais elle est toujours d'actualité. Si les cause carentielles économiques sont rares, les carences sont possibles en cas de maladie cœliaque, d'insuffisance rénale, de dialyse, de cirrhoses et dans quelques cas médicamenteux (rares en Europe). Cliniquement, comme pour la B6, une carence en B6 expliquant une démence ne se voit que chez des patients avec des troubles dermatos et digestifs sévères dans un contexte de comorbidité évident. Re-re-re-bref : dosage à oublier en pratique courante.
Les autres carences. Alors là on tape dans le dur des trucs qui ne se voient que dans les congrès de Housologie. Dans cette case vous pourrez au fil de vos lectures tomber sur les carences en vitamine D,C, E, le calcium, le fer, le cuivre, la taurine, la carnitine, les omega-3, le magnésium et l'iode. Toutes ces carences existent mais uniment chez les jeunes avec des maladies métaboliques ou les vieux au régime alimentaire délirant. L'iode par exemple est présent dans le sel, parce que la loi oblige les fabricant à en rajouter. Donc pour être carencé il faut vraiment faire des efforts considérables. En pratique courante ces dosages sont tous totalement inutiles.
2 - 3 -3 - Les troubles dysimmunitaires.
Ça va aller très vite : la thyroïde (l'hypothyroïdie) oui, les autres (lupus, PAN, Horton, Sjogren, Sarcoïdose, SEP….) sont à oublier. Je sais c'est un peu sec alors je développe un peu. Si on commence par la fin de la phrase (les autres), aucune de ces maladies ne se manifeste par une démence pure (ou alors c'est que pas mal de gens sont passés à côté de pas mal de signes depuis pas mal de temps). Ça ne veut pas dire qu'il ne faut jamais y penser, mais que leur dépistage relève de la surspécialité en cas de syndrome démentiel atypique chez un sujet jeune. En pratique courante il est inutile de doser les marqueurs (à la sensibilité et à la spécificité douteuse) de toutes ces pathologies.
Reste le cas de l'hypothyroïdie. Soyons précis. Ça ne rend pas dément, ça rend crétin. Pour ceux qui l'ont oublié, être crétin, avant d'être une insulte, est l'état des patients souffrant de crétinisme, ancien nom de l'hypothyroïdie. La cause essentielle du crétinisme étant la carence en iode, depuis que celle-ci a disparu, les étiologies résiduelles sont médicamenteuse (amiodarone), tumorales ou auto-immune. Sa prévalence est estimé (un peu au doigt mouillé) à environ 3% de la population. En pratique c'est donc un dépistage nécessaire.
2 - 3 - 4 - Les causes infectieuses
De façon pavlovienne tout le monde récite les deux causes phares : le VIH et la syphilis.
Là encore faisons simple : le VIH est une cause de démence intrinsèque. En anglai son parle de HIV-dementia-complex et la démence peut être le seul et unique symptôme clinique. Pour vous donner des statistiques américaines : la démence peut être le premier symptôme d'infection VIH chez 4% des patients infectés.
Pour la syphilis c'est encore plus simple. En cas de démence on en est à la phase tertiaire de neurosyphllis. On estime que dans le monde il y a 3,5 millions de nouveaux cas par an. C'est bien, c'est beaucoup, mais ça ne dit pas combien vont en arriver au stade tertiaire. Les stats sont en fait floues. L'important est de retenir que c'est une cause possible et réelle qui justifie le dépistage;
2 - 3 - 5 - Les causes tumorales
Ultra simple. Ultra exceptionnelles comme causes de démence progressive en dehors du méningiome frontal. De toute façon l'IRM qu'il faut réaliser après le scan montrera tout ce qu'il y a à voir.
2 - 3 - 6 - Les causes vasculaires
Encore plus ultra simple. C'est la démence vasculaire de Binswanger. C'est un peu absurde la placer dans les causes curables vu qu'elle ne l'est pas… La encore l'IRM montrera l'atrophie et les gros ventricules associés entourant une leucoaraïose conséquente.
2 - 3 - 7 - Et l'hydrocéphalie à pression normale ?
Vous savez la fameuse triade d'Adams avec la marche à petit pas, la démence et les trouble urinaires ! Alors pour le coup méfiez-vous de SUR-diagnostics. Un gros ventricule n'est pas synonyme de dilatation. Une gosse atrophie donne…une atrophie. Ça veut dire que dans une grosse atrophie, il y a moins de cerveau. Qui dit moins de cerveau dit plus de place pour le vide. Et comme les ventricules du point de vue neurologique c'est du vide, qui dit grosse atrophie dit gros ventricules. Pour faire la différence, un truc tout bête : regardez les sillons. En cas d'atrophie ils sont très visibles (même si vous ne savez pas lire un scan). Par contre en cas d'hydrocéphalie ils sont presque invisibles. Si je vous parle de sur-diagnostique, c'est parce que dans les rares études épidémiologique disponibles, la prévalence réelle de cette pathologie chez les plus de 70 ans est d'environ 0,2%...(4)
2 - 4 Bon et si on trouve rien, c'est sûr c'est une démence ?
Non. Voir point 3
3 - Je suis au point 3 et je ne vois rien, est-ce normal ?
Oui, soyez patients. Le but de ce billet et de discuter du bilan minimum devant une démence de novo chez un sujet antérieurement sain. Il n'y a pas d'autre bilan biologique ou radiologique à prévoir, mais cela ne signifie pas que vous avec éliminé les causes psychiatriques, les troubles paranéoplasiques, ou des entités ultra rares (la pellagre par auto-immunité anti-B6 des Inuits mangeurs de tigre).
Pour le dire autrement, si ce bilan vous a permis de trouver une cause curable ou un diagnostic évident (la démence vasculaire...), tant mieux, vous êtes un héros et les familles pourront tapisser votre rue de pétales de fleurs sous l'œil humide des passants. Si par contre vous n'avez aucune explication logique, un complément d'investigation peut se justifier dans un centre expert qui vous expliquera l'utilité des anticorps rarissimes (aucune) et des ponctions lombaires avec recherche de biomarqueurs (en 2015 : mouhahahha).
Si vous voulez en savoir plus, cet article fait partie de la collection suivante :
Démences et troubles du jugement
Biblio.
1 - Rosselli M, Tappen R, Williams C, Salvatierra J. The relation of education and gender on the attention items of the Mini-Mental State Examination in Spanish speaking Hispanic elders. Arch Clin Neuropsychol 2006;21;677-86.
2 - Detecting Dementia with the Mini-Mental State Examination (MMSE) in Highly Educated Individuals
Sid E. O'Bryant, Ph.D., Joy D. Humphreys, M.A., Glenn E. Smith, Ph.D., Robert J. Ivnik, Ph.D.,3 Neill R. Graff-Radford, M.D., Ronald C. Petersen, M.D., Ph.D., and John A. Lucas, Ph.D. Arch Neurol. 2008 Jul; 65(7): 963–967.
3 - Newman, John C. “Copyright and Bedside Cognitive Testing: Why We Need Alternatives to the Mini-Mental State Examination.” JAMA internal medicine (2015)
4 - Jaraj D, Rabiei K, Marlow T, Jensen C, Skoog I, Wikkelsø C. Prevalence of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurology 2014;82:1149-1454.